アジソン病の症状と治療
アジソン病は、副腎皮質の機能が低下し、副腎皮質ホルモンが不足することによって引き起こされる疾患です。正式には「原発性副腎皮質機能低下症」と呼ばれ、このうち後天的に発症するものをアジソン病と呼びます。副腎皮質から分泌されるホルモンには、糖質コルチコイド（コルチゾールなど）、鉱質コルチコイド（アルドステロンなど）、副腎アンドロゲンがあり、これらのホルモンが不足することで様々な症状が現れます。
日本では年間600～700人程度が新たにアジソン病と診断されており、比較的稀な疾患とされています。結核性アジソン病は40～60歳代の男性に多く見られる傾向がありますが、特発性アジソン病については発症年齢や性別による偏りはないとされています。
アジソン病の主な症状と色素沈着の特徴
アジソン病の症状は多岐にわたり、患者によって現れ方も異なります。主な症状としては以下のようなものが挙げられます。
- 全身症状：易疲労感、全身倦怠感、脱力感、筋力低下
- 消化器症状：食欲不振、悪心・嘔吐、下痢、便秘、体重減少
- 循環器症状：低血圧、起立性低血圧
- 代謝異常：低血糖、低ナトリウム血症、高カリウム血症
- 精神症状：抑うつ、不安感、集中力低下、意欲低下
特徴的な症状として、皮膚や粘膜の色素沈着があります。これは副腎皮質ホルモンの不足により、副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）とメラニン細胞刺激ホルモン（MSH）の分泌が増加することで引き起こされます。色素沈着は特に以下の部位に現れやすいです。
- 肘、膝などの関節部
- 手のひらのしわ
- 口腔内粘膜（歯肉など）
- 爪床
- 乳輪、外陰部
これらの症状は徐々に進行することが多く、初期段階では見逃されやすいため注意が必要です。特に慢性的な倦怠感や原因不明の体重減少がある場合には、アジソン病を鑑別診断に含めることが重要です。
アジソン病の原因と診断方法における副腎機能検査
アジソン病の原因は大きく分けて以下の3つに分類されます。
- 自己免疫性：最も多い原因で、副腎に対する自己抗体により副腎組織が破壊される
- 感染性：結核、真菌感染症、サイトメガロウイルス感染症など
- その他：副腎への転移性腫瘍、原発性副腎悪性リンパ腫、特発性（原因不明）など
かつては結核が主な原因でしたが、現在の先進国では自己免疫性が最も多くなっています。自己免疫性の場合、他の自己免疫疾患（甲状腺疾患、1型糖尿病など）を合併することも少なくありません。
診断には以下の検査が用いられます。
1. 血液検査
- 電解質異常（低ナトリウム血症、高カリウム血症）
- 血中コルチゾール値の低下
- ACTH値の上昇（原発性の場合）
- 抗副腎抗体の検出（自己免疫性の場合）
2. ACTH負荷試験（副腎皮質機能検査）
アジソン病の診断において最も重要な検査です。合成ACTH製剤を投与し、前後での血中コルチゾール値を測定します。正常であれば投与後にコルチゾール値が上昇しますが、アジソン病では十分な上昇が見られません。
3. 画像検査
- CT検査：副腎の萎縮や石灰化（結核性の場合）の確認
- MRI検査：副腎の形態評価
診断においては、症状と検査所見を総合的に評価することが重要です。特にACTH負荷試験は確定診断に不可欠であり、疑わしい症例では積極的に実施すべきです。
アジソン病の治療法とホルモン補充療法の実際
アジソン病の治療は、不足しているホルモンを補充する「ホルモン補充療法」が基本となります。現在のところ、低下した副腎機能を回復させる根本的な治療法はなく、生涯にわたってホルモン補充を続ける必要があります。
1. グルココルチコイド（糖質コルチコイド）の補充
- 一般的にはヒドロコルチゾン（コートリル®）が第一選択薬として使用されます
- 通常、1日15-25mgを2-3回に分けて内服
- 朝に多く、夕方に少なく投与することで、生理的な分泌リズムに近づける工夫をします
- 代替薬としてプレドニゾロンが使用されることもあります
2. ミネラルコルチコイドの補充
- フルドロコルチゾン（フロリネフ®）が使用されます
- 通常、1日0.05-0.2mgを1回で内服
- 電解質バランス（特にナトリウムとカリウム）や血圧をモニタリングしながら用量を調整します
3. 治療のモニタリング
- 臨床症状（倦怠感、めまい、体重変化など）
- 血圧測定（低血圧の改善）
- 電解質検査（ナトリウム、カリウム）
- 必要に応じてACTH値の測定
4. ストレス時の対応（シックデイルール）
体調不良や手術などのストレス状況では、通常よりも多くのグルココルチコイドが必要となります。
- 発熱や軽度の感染症：通常量の2-3倍に増量
- 嘔吐や下痢で内服困難な場合：注射薬への切り替え
- 手術や重症感染症：ヒドロコルチゾンの静脈内投与
患者教育として、副腎不全カードの携帯や、緊急時の対応について十分に説明することが重要です。特に、ストレス時の増量方法や、自己注射の指導なども必要に応じて行います。
適切な治療が行われていれば、多くの患者は健康な人と変わらない生活を送ることができます。しかし、治療の中断や不適切な管理は生命を脅かす「副腎クリーゼ」を引き起こす可能性があるため、患者と医療者の双方が治療の重要性を十分に理解しておく必要があります。
アジソン病における副腎クリーゼの対応と緊急処置
副腎クリーゼ（アジソンクリーゼ）は、アジソン病患者において生命を脅かす緊急事態です。副腎皮質ホルモンの急激な不足によって引き起こされ、適切な対応がなければ致命的となる可能性があります。
副腎クリーゼの誘因
- 感染症（特に胃腸炎や呼吸器感染症）
- 外傷や手術などの身体的ストレス
- ステロイド薬の急な中断
- 過度の運動や精神的ストレス
- 妊娠・出産
副腎クリーゼの症状
- 重度の低血圧（ショック状態）
- 強い腹痛、嘔吐、下痢
- 高熱
- 意識障害
- 電解質異常（低ナトリウム血症、高カリウム血症）
緊急時の対応
- 迅速な診断
- バイタルサインの確認（特に血圧低下に注意）
- 血液検査（電解質、血糖値、血中コルチゾール、ACTH）
- 誘因となる疾患の検索
- 治療
- ヒドロコルチゾンの静脈内投与（初回100-300mg、その後6時間ごとに100mg）
- 大量の生理食塩水の急速輸液（脱水の補正）
- 低血糖に対するブドウ糖投与
- 原因疾患（感染症など）の治療
- 回復期の管理
- 症状改善後は徐々に経口薬へ移行
- 誘因の除去と再発予防策の指導
医療従事者は、原因不明のショック状態の患者を診た際には、常にアジソン病による副腎クリーゼの可能性を考慮する必要があります。特に既知のアジソン病患者が体調不良で受診した場合は、副腎クリーゼを疑い、迅速な対応を行うことが重要です。
患者教育として、副腎不全カードの常時携帯や、緊急時の自己注射キットの使用方法についても指導しておくことが望ましいでしょう。
アジソン病患者の日常生活管理と長期フォローアップの重要性
アジソン病は生涯にわたる管理が必要な慢性疾患です。適切な治療と生活管理により、ほとんどの患者は健康な人と変わらない生活を送ることができますが、そのためには医療従事者による適切な指導と患者自身の疾患理解が不可欠です。
日常生活における注意点
- 服薬管理
- 処方されたホルモン薬を決められた時間に確実に服用する
- 薬の切れ目を作らないよう、常に予備の薬を持っておく
- 旅行時には十分な量の薬を持参する（通常の2倍程度）
- 食事と栄養
- 塩分制限は不要（むしろ適度な塩分摂取が推奨される）
- バランスの良い食事を心がける
- 急激な体重減少がある場合は医師に相談する
- 運動と活動
- 過度の疲労を避ける
- 激しい運動を行う場合は事前にステロイド増量を検討
- 徐々に体力をつけていくことが重要
- ストレス管理
- 精神的ストレスも副腎クリーゼの誘因となりうる
- リラクゼーション法の習得や十分な休息が大切
長期フォローアップの重要性
- 定期的な診察と検査
- 3-6ヶ月ごとの診察
- 電解質、血圧、体重のモニタリング
- 症状の変化や薬の副作用の確認
- 合併症の管理
- 長期ステロイド使用による骨粗鬆症のリスク
- 自己免疫性アジソン病の場合、他の自己免疫疾患の発症にも注意
- 心血管リスクの評価
- 患者教育の継続
- 疾患に関する知識の更新
- シックデイルールの再確認
- 新しい治療法や管理方法の情報提供
- 社会的サポート
- 難病指定による医療費助成制度の活用
- 患者会や支援グループの紹介
- 職場や学校での理解を得るための支援
アジソン病患者の長期管理において、医療従事者は単に薬物療法を行うだけでなく、患者の生活全体を見据えた包括的なケアを提供することが重要です。特に、患者自身が疾患を理解し、自己管理能力を高めることで、より良いQOLを維持することができます。
アジソン病は適切な治療と管理によって、ほとんどの患者が健康な生活を送ることができる疾患です。しかし、その管理には患者と医療者の協力が不可欠であり、生涯にわたる継続的なケアが必要となります。医療従事者は、患者一人ひとりの状況に合わせた個別化された治療計画を立て、定期的な評価と調整を行うことで、患者のQOL向上に貢献することができるでしょう。
アジソン病の管理において最も重要なのは、患者自身が疾患を理解し、適切な自己管理を行えるようになることです。そのためには、医療従事者による継続的な教育と支援が不可欠であり、それによって患者は安心して日常生活を送ることができるようになります。
医療従事者は、アジソン病の症状が多岐にわたることを理解し、非特異的な症状を訴える患者に対しても、本疾患の可能性を念頭に置いた診療を心がけることが重要です。早期発見と適切な治療開始により、重篤な合併症を予防し、患者のQOLを大きく改善することができます。