巨細胞性動脈炎 診断基準 2022
巨細胞性動脈炎 診断基準 2022の分類基準(ACR/EULAR)スコア
2022年のACR/EULARの巨細胞性動脈炎(GCA)分類基準は、まず「診断時年齢が50歳以上」を絶対的必要条件として要求します。
この必須条件を満たしたうえで、臨床・血液・画像・病理の10項目を点数化し、合計6点以上でGCAに分類します。
臨床項目は、肩または首の朝のこわばり(+2)、突然の失明(+3)、顎または舌の跛行(+2)、新規の側頭部頭痛(+2)、頭皮の圧痛(+2)、側頭動脈の診察異常(+2)です。
検査項目は、ESR≥50 mm/hまたはCRP≥1.0 mg/dL(+3)、側頭動脈生検陽性または側頭動脈エコーでhalo sign(+5)、両側腋窩動脈病変(+2)、大動脈全体のFDG-PET活動性(+2)です。
「血管炎と紛らわしい他の診断を除外してから適用する」ことも明記され、鑑別を飛ばしてスコア計算に走るのは想定外です。
臨床現場では、この基準を“診断基準の代替”として機械的に使うより、疑い例の情報整理(どの所見が強い根拠か)に使うと事故が減ります。
参考):: YMJ :: Yonsei Medical Journ…
特に+5の項目(生検陽性またはhalo sign)は重みが大きく、ここを取れるかどうかで全体の設計(検査順・専門科連携・治療開始の判断)が変わります。
巨細胞性動脈炎 診断基準 2022と1990年分類基準の違い(画像・大血管)
日本語の医療情報でも広く参照されてきた1990年ACR分類基準は、頭痛・側頭動脈異常・赤沈亢進・生検所見など「頭蓋(cranial)型」に寄りやすい構造でした。
一方で2022年ACR/EULARは、側頭動脈エコーのhalo signや、PET/CTでの大動脈のFDG集積、腋窩動脈の両側病変といった画像所見をスコアに組み込み、大血管型(LV-GCA)を拾う方向に舵を切っています。
この変更は、現代の“fast-track(迅速診断)”の考え方と相性が良く、侵襲のある生検だけに依存しない診療導線を作りやすい点が実務上のメリットです。
注意点として、2022分類基準は研究利用に「validated」とされる一方、一般外来での疑い症例に当てはめた研究では、サブタイプ(特に孤立性LV-GCA)で性能が落ちることも報告されています。
参考)https://rmdopen.bmj.com/content/9/2/e002970
つまり、画像を組み込んだ新基準でも“取りこぼしゼロ”にはならないため、臨床的に強く疑うのに点数が伸びない症例(例:炎症反応が乏しい、画像が未施行、部位が非典型)をどう扱うかがカギになります。
巨細胞性動脈炎 診断基準 2022に直結する検査:エコー halo sign・側頭動脈生検
2022分類基準で最も加点が大きいのは「側頭動脈生検陽性」または「側頭動脈エコーでhalo sign」の+5点で、診療上は“確からしさ”を一段上げる根拠として扱えます。
halo signは、超音波検査における「均一で低エコーの壁肥厚」と定義され、単なる血管径の太さではなく壁の炎症・浮腫を意識した読影が前提です。
国内資料でも、halo signが診断に有用であること、またメタ解析等で感度・特異度が検討されてきたことが紹介されています。
側頭動脈生検については、病理学的に“巨細胞が必ず見える”わけではない点が、2022分類基準の注釈として明確化されています。
DCVASコホートでは、巨細胞の存在だけでなく、単核白血球浸潤や内弾性板の断片化なども独立した支持所見として扱われており、「巨細胞がいない=否定」と短絡しない設計です。
臨床的には、視力障害リスクがある場合は診断の確定を待たずに治療を優先すべき、という実務的な考え方が整理されており、生検は“治療開始の邪魔をしない範囲で急ぐ”のが現実解になります。
参考)巨細胞性動脈炎/ 側頭動脈炎|東大病院アレルギーリウマチ内科
巨細胞性動脈炎 診断基準 2022で重要な画像:FDG-PET/CT・腋窩動脈病変・大動脈
2022分類基準では、両側腋窩動脈病変(+2)と、大動脈全体のFDG-PET活動性(+2)が明確に項目化され、側頭動脈に所見が乏しい症例でも評価の軸が増えました。
腋窩動脈病変は、CT血管造影・MR血管造影・カテーテル血管造影・超音波・PETなど複数モダリティで定義され、狭窄や閉塞、瘤、halo sign、FDG集積が該当します。
大動脈のFDG-PET活動性は、胸部下行大動脈と腹部大動脈にわたる壁集積が「肝集積より強い」視覚的評価で定義され、数値SUVだけに依存しない点が実務的です。
日本の臨床情報として、FDG-PET/CTは大型血管炎(高安動脈炎・巨細胞性動脈炎)で「病変の局在や活動性の可視化」を目的に用いられ、全身を一度に評価できる検査として解説されています。
参考)大型血管炎(高安動脈炎、巨細胞性動脈炎)のFDG-PET/C…
同じく難病情報の解説ページでは、壁肥厚や壁在性炎症の評価にUS、造影CT、造影MRI、FDG-PETが挙げられており、2022分類基準の方向性(画像を強く使う)と整合します。
参考)巨細胞性動脈炎|難治性血管炎の医療水準・患者QOL向上に資す…
“意外と見落とされがち”なのは、画像が得意な領域がそれぞれ違う点です。
例えば、側頭動脈エコーは迅速・非侵襲で+5を狙える一方、PET/CTは広範囲の炎症分布把握に強く、特に頭蓋外優位の症例で診断の筋道をつけやすい、という役割分担になります。hosp.jihs+1
巨細胞性動脈炎 診断基準 2022を診断に落とす独自視点:スコア未満でも疑う“破綻パターン”と運用
2022 ACR/EULARは、最初に「中型血管炎または大型血管炎のいずれか」と判断したうえで適用を考慮し、さらに“紛らわしい他疾患を除外”してからスコア化する流れを求めています。
この順序は、救急外来・一般内科外来で起こりがちな「炎症高値+頭痛=即スコア計算」というショートカットを防ぐための安全装置として読むのが実務的です。
独自視点として、スコアリングが伸びにくいのに臨床的に危険な“破綻パターン”を先に押さえると、治療遅れ(特に眼合併症)を減らせます。
典型は、(1)側頭症状が弱い大血管型、(2)鎮痛薬や併存感染症評価の過程で画像が後回しになる、(3)ステロイド開始をためらって生検・画像が遅れる、の3つで、どれも「分類基準の点数」以前に診療プロセスの問題として起きます。rmdopen.bmj+1
運用のコツは、点数を“合否判定”ではなく、次の一手を決めるチェックリストとして使うことです。
例えば、年齢≥50歳の疑い例で、顎跛行・新規頭痛・頭皮圧痛などの臨床所見がそろうのに、まだ+5の根拠(halo sign/生検)が無いなら「側頭動脈エコーの優先度が高い」と判断できます。
また、症状が非典型でも、腋窩動脈や大動脈に波及する所見が疑われるなら、超音波の範囲拡張やPET/CTを含めた“大血管スクリーニング”を検討し、スコアの取りこぼしを構造的に減らします。hosp.jihs+1
(臨床で使いやすい簡易チェック)
- 👀 視力障害・突然の失明が疑われる:スコア計算より治療優先も含めて即対応(+3の重みも大きい)。
- 🖐️ 側頭動脈の圧痛・索状・拍動低下:診察所見(+2)を確実に拾い、エコーへ。
- 🧪 ESR/CRP:治療開始前の最大値が加点対象なので、採血のタイミングが重要。
- 🖥️ halo sign or 生検:+5を取りに行ける導線(当日エコー、数日以内の生検相談)を施設内で固定化する。
- 🛣️ 大血管:腋窩動脈・大動脈を“症状が出てから”ではなく“疑った時点”で視野に入れる。
研究・論文の引用(原著)。
権威性のある日本語参考リンク(分類基準の日本語要約・注釈がまとまっている)。
2022年ACR/EULARによる巨細胞性動脈炎の分類基準(項目・点数・定義の注釈が確認できる)
2022年ACR/EULAR による巨細胞性動脈炎の分類基準(PDF)
権威性のある日本語参考リンク(FDG-PET/CTの位置づけ:活動性・局在の評価)。
大型血管炎におけるFDG-PET/CTの保険適用・活用目的(局在・活動性の可視化)が理解できる
国立国際医療研究センター病院:大型血管炎(高安動脈炎、巨細胞性動脈炎)のFDG-PET/CT検査

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