目次
血球貪食症候群と死亡率
血球貪食症候群の致死的経過と予後
血球貪食症候群（HPS）は、免疫系の異常により、体内の血球が過剰に貪食される疾患であり、致死的な経過をたどることがあります。特に、二次性血球貪食症候群は、感染症や悪性腫瘍などの基礎疾患に関連して発症することが多く、これが死亡リスクを高める要因となります。全体の死亡率は約30%から50%とされており、特に重症化した場合の予後は非常に悪いです。
血球貪食症候群における急激な症状悪化
血球貪食症候群の症状は急激に悪化することがあり、特に発熱、肝脾腫、出血傾向、神経症状などが見られます。これらの症状は、感染症や多臓器不全を引き起こす要因となり、早期の診断と治療が不可欠です。例えば、ある症例では、腹部症状が初発で急激に経過し、診断がつく前に死亡した事例もあります。
血球貪食症候群の死亡率と関連因子
血球貪食症候群の死亡率は、発症の原因や患者の年齢、基礎疾患の有無によって異なります。特に、EBウイルス感染に関連する致死的な血球貪食症候群（EBV-AHS）は、特に小児において高い死亡率を示します。成人では、約30%から40%の死亡率が報告されていますが、これは基礎疾患の有無や治療の早期開始に大きく依存します。
血球貪食症候群の重症化と生命予後
重症化する場合、特に多臓器不全が進行しやすく、これが生命予後に大きな影響を与えます。治療が遅れると、ショック状態に陥り、死亡に至る可能性が高くなります。治療法としては、ステロイド療法や免疫抑制剤が用いられますが、これらが効果を示すまでに時間がかかることが多く、早期の対応が求められます。
血球貪食症候群の致死的合併症
血球貪食症候群においては、致死的な合併症が多く見られます。特に、感染症やDIC（播種性血管内凝固症候群）などが多く、これらは患者の状態を急速に悪化させる要因となります。また、高LDH血症や肝機能障害、凝固異常なども観察されることがあり、これらの合併症が死亡リスクをさらに高める要因となります。