痙攣重積の症状
痙攣重積状態（てんかん重積状態）とは、てんかん発作が異常に長く続くか、短い間隔で繰り返し発生し、その間に意識が完全に回復しない状態を指します。通常のてんかん発作は数分で自然に収束しますが、痙攣重積状態では発作が長時間持続します。
従来の定義では、国際抗てんかん連盟（ILAE）の1981年の分類によると、「けいれん発作が30分以上続くか、または短い発作でも反復し、その間の意識の回復がないまま30分以上続く状態」とされていました。しかし、現在の臨床現場では、2012年に米国のNeurocritical Care Societyが発表したガイドラインに基づき、「けいれん発作が5分以上続くか、または短い発作でも反復し、その間の意識の回復がないまま5分以上続く状態」と定義されることが多くなっています。
これは、長時間の発作が脳にダメージを与える可能性があるため、早期に治療を開始する必要があるという認識が広まったためです。特に、けいれん性てんかん重積状態は生命を脅かす医学的緊急事態であり、治療が遅れると予後が悪化する可能性があります。
痙攣重積の主な症状と特徴
痙攣重積状態の症状は、発作のタイプによって異なりますが、主な症状には以下のようなものがあります。
- 持続的な発作活動。
- 従来のてんかん発作が数分で収まるのに対し、重積状態では発作が5分以上、時には数時間にわたって持続
- 全身の筋肉の硬直と痙攣（全般性強直間代発作の場合）
- 意識の喪失と凝視（欠神発作の場合）
- 意識レベルの変化。
- 軽度の混乱から深い昏睡まで、様々な程度の意識障害
- 長時間にわたる意識障害は脳機能の重大な障害を示唆
- 自律神経症状。
- 発汗の増加
- 体温上昇
- 血圧の変動
- 心拍数の増加
- 唾液分泌の亢進
- 運動症状。
- 強直（筋肉の持続的な緊張）
- 間代（四肢の律動的な痙攣）
- 自動症（無意識的な反復運動）
これらの症状は、持続的な発作活動による身体への過度のストレスを反映しており、患者の全身状態を観察することが重要です。特に、持続的な発作活動は脳への酸素供給不足や代謝異常を引き起こし、深刻な脳損傷のリスクを高めるため注意が必要です。
痙攣重積の種類と特有の症状パターン
痙攣重積状態は大きく分けて「けいれん性てんかん重積状態」と「非けいれん性てんかん重積状態」の2つに分類されます。それぞれに特有の症状パターンがあります。
1. けいれん性てんかん重積状態
けいれん発作症状が持続、または意識の回復のないまま反復する状態です。最も一般的で認識しやすい形態です。
特徴的な症状。
- 全身の筋肉の硬直と痙攣（全般性強直間代発作）
- 片側の身体のみが痙攣する場合もある（部分発作）
- 意識の喪失
- 呼吸困難
- 尿失禁や便失禁
- 舌を噛む
- 発作後の錯乱状態（ポスティクタル状態）
けいれん性てんかん重積状態は、特に高齢者や小児において危険度が高く、高齢者では死亡率が20〜30%に達することもあります。
2. 非けいれん性てんかん重積状態
脳波ではてんかん発作性異常を認めるものの、けいれん発作を伴うことなく意識障害が持続する状態です。複雑部分発作あるいは欠神発作が長引いた状態ともいえます。
特徴的な症状。
- 明らかなけいれんを伴わない意識障害
- 凝視
- 繰り返す瞬目
- 神経心理学的障害
- 認知・行動障害（失語や健忘など）
非けいれん性てんかん重積状態は、いつから始まったのか明らかでないことが多く、診断が難しい場合があります。脳波検査が診断に不可欠です。
痙攣重積における年齢別の症状の違い
痙攣重積状態の症状や原因は、年齢によって異なる特徴を示します。年齢別の特徴を理解することは、適切な診断と治療につながります。
1. 新生児・乳児期（0〜1歳）
- 症状の特徴。
- 微妙な症状（口唇のしゃくれや眼球の偏位など）
- 無呼吸発作
- 全身の強直
- 四肢のミオクローヌス
- 主な原因。
- 大田原症候群
- 点頭てんかん
- Dravet症候群
- 先天性代謝異常
- 低酸素性虚血性脳症
2. 小児期（1〜12歳）
- 症状の特徴。
- 熱性けいれんからの移行
- 全般性強直間代発作が多い
- 痙攣重積型（二相性）急性脳症では、初期に高熱をともなう感染症の際に痙攣発作で発症し、その後一過性回復期を経て再び症状が悪化するパターンを示す
- 主な原因。
- 熱性けいれん
- 脳炎・脳症
- 髄膜炎
- てんかん症候群
3. 思春期・成人期（13〜64歳）
- 症状の特徴。
- 部分発作から二次性全般化する発作が多い
- 薬物乱用や離脱に関連した発作
- 主な原因。
4. 高齢者（65歳以上）
- 症状の特徴。
- 非けいれん性てんかん重積状態の頻度が高い
- 意識障害が主症状となることが多い
- 発作後の回復が遅延
- 主な原因。
- 脳血管障害（最も多い）
- 代謝性疾患
- 神経変性疾患
- 薬剤性
高齢者は特に痙攣重積状態の死亡率が高く（20〜30%）、迅速な診断と治療が重要です。また、非けいれん性てんかん重積状態は見逃されやすいため、原因不明の意識障害がある場合は脳波検査を考慮する必要があります。
痙攣重積の神経学的後遺症と長期的影響
痙攣重積状態が長時間継続すると、脳に永続的なダメージを与え、様々な神経学的後遺症を残す可能性があります。これらの後遺症の程度は、重積状態の持続時間と重症度に大きく依存します。
1. 短期的な神経学的影響
- ポスティクタル状態（発作後状態）。
これらの症状は通常、数時間から数日で改善しますが、痙攣重積状態の場合は回復に時間がかかることがあります。
2. 長期的な神経学的後遺症
- 認知機能障害。
- 記憶障害（特に短期記憶）
- 注意力・集中力の低下
- 情報処理速度の低下
- 実行機能の障害
- 運動機能障害。
- 麻痺
- 協調運動障害
- 筋力低下
- 姿勢保持の問題
- 感覚障害。
- 視覚障害
- 聴覚障害
- 感覚異常
- てんかん発症リスクの増加。
- 痙攣重積状態を経験した患者は、その後新たにてんかんを発症するリスクが高まる
3. 痙攣重積後脳症
痙攣重積後脳症（痙攣重積後脳症）は、長時間の痙攣発作後に生じる脳の病理学的変化を指します。MRI検査では以下のような特徴的な所見が見られます。
- DWI（拡散強調画像）やT2WI、FLAIR像で、皮質から皮質下にかけて血管支配域に一致しない高信号域
- 海馬、視床枕に特徴的な病変
- 拡散強調像の高信号は神経細胞興奮とグルタミン酸放出に伴う細胞性浮腫を示す
これらの画像所見は通常一過性ですが、重症例では永続的な変化として残ることもあります。
4. 予防と対策
痙攣重積状態による神経学的後遺症を予防するためには、以下の対策が重要です。
- 発作の早期認識と迅速な医療介入
- 適切な抗てんかん薬治療の継続
- 定期的な医療フォローアップ
- 神経リハビリテーションの実施
- 認知機能トレーニング
特に重要なのは、痙攣重積状態の持続時間を最小限に抑えることです。発作開始から5分以内に適切な治療を開始することで、神経学的後遺症のリスクを大幅に減少させることができます。
痙攣重積の診断と鑑別すべき疾患
痙攣重積状態の適切な治療のためには、正確な診断と他の疾患との鑑別が重要です。診断プロセスと鑑別すべき主な疾患について解説します。
1. 診断プロセス
痙攣重積状態の診断は、臨床症状の観察と各種検査を組み合わせて行われます。
- 臨床症状の評価。
- 発作の持続時間
- 発作の種類と特徴
- 意識レベルの評価
- バイタルサイン（血圧、心拍数、体温、呼吸状態）の確認
- 検査。
- 脳波検査：痙攣重積状態の診断に最も重要な検査。特に非けいれん性てんかん重積状態の診断には不可欠
- 血液検査：電解質異常、低血糖、感染症などの確認
- 画像検査。
- CT：出血、腫瘍、脳浮腫などの確認
- MRI：より詳細な脳構造の評価
- 髄液検査：脳炎、髄膜炎の除外
- 薬物血中濃度測定：抗てんかん薬を服用している場合
2. 鑑別すべき主な疾患
痙攣重積状態と症状が類似する疾患には以下のようなものがあります。
- 心因性非てんかん発作（PNES）。
- 精神的ストレスが原因で生じる発作様症状
- 脳波上てんかん性放電を認めない
- 発作中の意識が保たれていることがある
- 発作の特徴が非定型的（閉眼、非同期性の運動など）
- 代謝性脳症。
- 低血糖
- 電解質異常（特にナトリウム、カルシウム、マグネシウム）
- 肝性脳症
- 尿毒症性脳症
- 中毒。
- アルコール離脱
- 薬物中毒（特に向精神薬）
- 一酸化炭素中毒
- 脳血管障害。
- 脳卒中
- 一過性脳虚血発作
- 脳静脈血栓症
- 感染症。
- 脳炎
- 髄膜炎
- 敗血症性脳症
- 自己免疫性脳炎。
- 抗NMDA受容体脳炎
- 抗LGI1抗体脳炎
- 運動障害。
- ジストニア
- 振戦
- ミオクローヌス
3. 診断の難しさと注意点
特に非けいれん性てんかん重積状態は診断が難しく、以下のような場合に疑う必要があります。
- 原因不明の意識障害
- 既知のてんかん患者での行動変化
- 脳炎や脳症の臨床像
- 高齢者の急性混乱状態
非けいれん性てんかん重積状態は見逃されやすく、治療が遅れると予後が悪化するため、疑わしい場合は早期に脳波検査を行うことが推奨されます。
4. 特殊な痙攣重積状態
これらの特殊なケースでは、より集中的な治療と専門的な管理が必要となります。
- 認知機能障害。
- 症状の特徴。