眼窩偽腫瘍 とは 症状と診断
眼窩偽腫瘍 とは 眼窩炎症性偽腫瘍の定義と特徴
眼窩偽腫瘍（眼窩炎症性偽腫瘍）は、眼窩内の軟部組織に原因不明の炎症が生じ、腫瘤様に増大する良性の炎症性占拠性病変を指す用語で、組織学的には真の腫瘍と異なり炎症細胞浸潤と線維化を主体とします。
眼窩の占拠性病変としては頻度が高く、眼窩腫瘍と同様に眼球突出や眼痛を呈するため、初診時には「腫瘍か炎症か」の鑑別が常に問題となります。
病理学的にはリンパ球や形質細胞の浸潤、線維化の程度などにより形質細胞優位型、線維化優位型などに分けられ、近年はIgG4関連疾患との境界も含めてスペクトラムとして理解されつつあります。
- 眼窩炎症性偽腫瘍は「特発性眼窩炎症」「idiopathic orbital inflammation（IOI）」など複数の名称で呼ばれ、文献検索時はシノニムを意識する必要があります。
- 涙腺、外眼筋、眼窩脂肪、視神経周囲など、眼窩内のどの部位にも発生し得ることから、病変局在によって症候がかなり異なる点が臨床上の特徴です。
- 感染性眼窩蜂窩織炎や悪性リンパ腫、甲状腺眼症などとの鑑別が難しい症例もあり、とくに中高年では悪性疾患を見逃さないための慎重な評価が求められます。
眼窩偽腫瘍 とは 主な症状と眼窩腫瘍との鑑別ポイント
眼窩偽腫瘍の典型的な症状として、比較的急性発症の眼窩疼痛、眼瞼腫脹、発赤、眼球突出、眼球運動障害、複視、視力低下などが挙げられ、片側性に出現することが多いとされています。
眼窩腫瘍に比べると、痛みを伴う経過や炎症所見（発赤、熱感）が目立つこと、ステロイドに対し速やかな反応を示すことが鑑別の手がかりとなり、なかでも「数日〜数週間単位の進行」と「炎症反応」の有無は病歴聴取で重視されます。
- 眼窩偽腫瘍では、眼痛や眼窩部の自発痛・圧痛が前景に立つことが多いのに対し、良性眼窩腫瘍は無痛性の緩徐な眼球突出のみで発見されることも少なくありません。
- 視力低下や視野障害が早期から目立つ場合、視神経周囲の偽腫瘍浸潤や悪性疾患の可能性を考慮し、画像検査とともに早期の専門医紹介や入院管理を検討します。
- 小児では発熱や全身倦怠感を伴うこともあり、蜂窩織炎との鑑別が難しいケースがあるため、炎症マーカー、血培、画像所見を総合した判断が求められます。
眼窩偽腫瘍 とは CT・MRI画像所見と甲状腺眼症などとの鑑別
画像診断では、CTとMRIが中心となり、眼窩偽腫瘍は一般に造影で均一〜不均一な増強を示す軟部組織影として描出され、病変は外眼筋、涙腺、眼窩脂肪、視神経周囲など多様な部位に及びます。
MRIではT1強調像で筋組織と同程度〜低信号、T2強調像でやや低信号を呈することが多いとされ、線維化が強い病変ほどT2低信号となる傾向があり、造影後の増強効果と併せて炎症性病変としての性格を示唆します。
- 甲状腺眼症との重要な鑑別点として、眼窩偽腫瘍では外眼筋の筋腹だけでなく腱付着部まで連続的に腫大しうる一方、典型的な甲状腺眼症では腱はほぼ保たれる点が挙げられます。
- 悪性リンパ腫では比較的均一な軟部組織腫瘤として描出され、T2高信号であることが多いのに対し、眼窩偽腫瘍は炎症による浮腫や線維化の程度によって信号が変化し、周囲脂肪織のstrandingを伴うことがあります。
- 画像だけで確定できない場合も多く、特に高齢者で不整形な病変や骨破壊を伴う場合には、腫瘍性病変を疑って生検を併用することが推奨されています。
画像所見と鑑別の詳細解説（特発性眼窩炎症・眼窩腫瘍のMRI所見）
眼窩偽腫瘍 とは ステロイド中心の治療と再発例・難治例への対応
治療はステロイド全身投与が第一選択とされることが多く、プレドニゾロン内服で速やかな症状改善と病変縮小が得られる症例が典型的であり、効果が不十分な場合はステロイドパルス療法や点滴治療へ移行する選択肢もあります。
ステロイドに対して劇的な反応を示すこと自体が診断的価値を持つ場合もありますが、一方で再発やステロイド依存になる症例も少なからず存在し、減量スケジュールや維持量の設定には個々の患者背景と全身リスクを十分考慮する必要があります。
- 全身性ステロイドが使用困難な場合や局在性の病変では、病変部へのステロイド局所注射や低線量放射線治療（球後放射線照射）を選択肢とする報告もあり、特に再発例で検討されます。
- 難治例では、免疫抑制薬（メトトレキサート、アザチオプリン、ミコフェノール酸など）や生物学的製剤を併用するケースもあり、リウマチ・膠原病内科などとの連携が重要となります。
- ステロイド長期投与に伴う糖尿病、骨粗鬆症、感染リスクなどへの対応として、内科・薬剤部と連携したモニタリング体制を構築し、眼科外来だけで完結させないフォローアップが安全管理上有用です。
眼窩偽腫瘍・眼球突出の治療実際（ステロイド治療・放射線治療の位置づけ）
眼球突出［私の治療］（炎症性偽腫瘍・IgG4関連疾患を含む）
眼窩偽腫瘍 とは IgG4関連疾患・自己免疫疾患との関連という独自視点
近年、眼窩偽腫瘍の一部はIgG4関連眼疾患に含まれることが明らかとなっており、涙腺腫大や眼窩内軟部組織の肥厚とともに、血清IgG4高値や他臓器病変（膵、唾液腺、リンパ節など）を合併するケースが報告されています。
また、関節リウマチなどの自己免疫疾患患者に眼窩炎症性偽腫瘍が発症する症例もあり、眼症状を契機に全身性自己免疫疾患の活動性や薬物治療の見直しを行う必要が生じることも、一般外来では見落とされやすいポイントです。
- IgG4関連眼疾患を疑う所見として、両側性の涙腺腫大、眼窩内びまん性病変、血清IgG4高値、ステロイドへの良好な反応と再発傾向などが挙げられ、組織学的にIgG4陽性形質細胞の増加を確認することが診断に重要です。
- 関節リウマチ患者では、長期ステロイド・免疫抑制薬使用中に眼窩偽腫瘍様の病変が出現することがあり、薬剤関連の感染性病変との鑑別が極めて重要となるため、画像所見だけでなく培養や血液検査を組み合わせた評価が推奨されます。
- 眼窩偽腫瘍を単なる局所疾患として終わらせず、「全身の免疫異常の一部分症状」と捉えて膵炎や唾液腺腫大、腎機能障害などをスクリーニングすることで、早期にIgG4関連疾患全体の管理につなげられる可能性があります。
IgG4関連眼疾患・全身疾患との関連を含めた解説
眼が出てきた・瞼が腫れてきた（特発性眼窩炎症・IgG4関連眼疾患）
眼窩偽腫瘍 とは 医療従事者が押さえたい診療フローとピットフォール
眼窩偽腫瘍を疑う診療フローとしては、まず眼球突出や眼瞼腫脹、眼痛を認めた際に、片側性か両側性か、発症時期、全身症状の有無（発熱、倦怠感、体重減少など）を丁寧に聴取し、次いで視力・視野・眼球運動・瞳孔反応を評価することが基本となります。
そのうえで、血算・炎症反応・自己抗体・甲状腺機能・IgG4などを適宜組み合わせ、眼窩CT・MRIで局在と進展範囲を把握し、視神経圧迫が疑われる場合は早期入院とステロイド治療を検討する、という流れが実臨床に即したアプローチです。
- ステロイド投与を診断的治療として用いる場合、「悪性リンパ腫をステロイドで一時的にマスクしてしまう」リスクがあるため、生検が可能な症例では先に組織診断を行うことが推奨されます。
- 眼窩蜂窩織炎など感染性疾患が否定できない状況でステロイドを開始すると、病勢を増悪させる可能性があるため、急性発熱や著明な炎症反応を伴う場合には、抗菌薬投与と画像フォローで慎重に経過を見る必要があります。
- 外来フォロー時には再発徴候としての軽度眼痛や違和感、わずかな眼瞼腫脹の訴えを見逃さないことが重要であり、特にIgG4関連疾患や自己免疫疾患合併例では、全身の再燃とリンクして眼症状が変化することを念頭に置くと診断の精度が高まります。
眼窩腫瘍・眼窩占拠性病変に対する診療フローや生検の位置づけ