血栓性血小板減少性紫斑病 症状
血栓性血小板減少性紫斑病 症状:紫斑・出血(血小板減少)
TTPは微小血栓で血小板が消費され、結果として血小板減少が前面に出ることがあります。したがって「血栓性」という名称と裏腹に、現場ではまず皮膚の紫斑(点状出血やあざ)、鼻出血、歯肉出血など“出血しやすい”所見で気づかれることが少なくありません。
とくに、抗凝固薬内服や肝障害、DICなどの既往がないのに、急に紫斑が増えてきた/採血部位の止血が悪い、といった情報は重要です。
ただしTTPは「血小板減少=すぐ血小板輸血」と短絡しないことが要点です。TMA(血栓性微小血管症)では基本的に血小板輸血をできるだけ避けるべき、という位置づけが示されています(生命危機の出血など例外は別途判断)。
血栓性血小板減少性紫斑病 症状:貧血・黄疸(溶血性貧血)
TTPでは微小血管内で赤血球が破壊され、溶血性貧血が起こります。臨床的には、倦怠感、動悸・息切れなどの貧血症状に加え、軽い黄疸(皮膚・眼球結膜が黄っぽい)を伴うことがあります。
外来・救急の現場では「だるさ+出血傾向」に見えた患者が、実は“溶血”も同時に進んでいた、という組み合わせが見逃しやすいポイントです。
検査で溶血所見(例:LDH上昇、間接ビリルビン優位、ハプトグロビン低下など)を揃えていくのはもちろんですが、症状だけでも「貧血っぽさ」と「黄疸っぽさ」の同居に気づくことが、初動を早めます。
血栓性血小板減少性紫斑病 症状:発熱・精神神経症状
後天性TTPでは、体のだるさ、吐き気、筋肉痛などが先行し、その後に発熱、貧血、紫斑などの出血、精神神経症状、腎障害が出てくることがあります。
精神神経症状は多彩で、頭痛、意識障害、錯乱、麻痺、失語、視力障害、けいれんなどが挙げられており、しかも症状が一定せず“動揺する”ことがあります。
このため、感染症(発熱)や脳血管障害(麻痺)、代謝性脳症(意識障害)などの単独診断に引っ張られると、TTPとしての統合が遅れやすい点に注意が必要です。
血栓性血小板減少性紫斑病 症状:腎障害・尿所見(血尿・蛋白尿)
TTPでは腎障害も起こり得て、血尿や蛋白尿を認め、まれに腎不全に至ることもあります。
尿所見が出ると「腎炎?」「尿路感染?」のように腎・泌尿器側の鑑別へ寄っていきますが、血小板減少や溶血所見と一緒に眺めると、TMAとして一つの病態にまとまります。
腎障害は、患者の自覚としては「尿量減少」「むくみ」などの非特異的訴えに留まることもあるため、軽微な尿所見でも“セットで評価する姿勢”が臨床上効きます。
血栓性血小板減少性紫斑病 症状:見逃しを減らす独自視点(「血小板減少+溶血」から逆算する)
検索上位の解説では「五徴(血小板減少、溶血性貧血、精神神経症状、腎障害、発熱)」が語られがちですが、現場では5つ全部が揃うのを待ってはいけません。指定難病の解説でも、TMA鑑別におけるADAMTS13検査の重要性が強調されており、まず“血小板減少の原因がTMAであることを診断する”という順番が示されています。
実務的には、「原因不明の血小板減少」と「溶血性貧血」の2点が同時に存在するかどうかを“最初の分岐”として扱い、揃うならTTPの可能性を上げて迅速にADAMTS13活性を測定する、という考え方がガイドや解説で示されています(10%未満が診断の軸)。
そして意外に効くのが、症状の“組み合わせ”を一言でカルテに残す運用です(例:「紫斑+意識変容+貧血っぽい」)。単発症状の羅列ではなく、組み合わせとして共有されると、次に見る医療者がTTPを想起しやすくなります。
治療・診断(ADAMTS13、診断基準、初期対応)の一次情報:指定難病としての病態・症状と、ADAMTS13検査や血小板輸血回避など実臨床の注意点がまとまっています。
難病情報センター:血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)(指定難病64)
診療ガイド(2023)一次資料:原因不明の血小板減少+溶血性貧血からADAMTS13活性(10%未満)へ、という診断の核が明記されています。
血栓性血小板減少性紫斑病診療ガイド 2023(PDF)

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