好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 症状
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 症状としての気管支喘息・鼻副鼻腔炎の位置づけ
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）は、先行症状として気管支喘息や鼻副鼻腔炎がみられ、末梢血好酸球増多を伴って血管炎症状が出現してくる、という“時間軸”が臨床的に非常に重要です。
典型例では、喘息症状や好酸球性副鼻腔炎が悪化したのちに血液中好酸球が増え、その後に血管炎の症状が出てくるため、「呼吸器・耳鼻科領域の増悪」と「全身症状（発熱、体重減少など）」の組み合わせを見たらEGPAを鑑別に上げやすくなります。
また、血管炎発症までの期間は“喘息から3年以内が多い”という報告があり、喘息を長く診ている医療者ほど「いつもの喘息」に見えてしまう落とし穴があるため、経過の変化（急な増悪、ステロイド反応性の変化、好酸球数の跳ね上がり）を具体的に確認するのが有用です。
臨床での問診のコツとして、以下のように“症状を病名に寄せて”聞くと拾いやすくなります。
- 「ここ最近、喘息が急に悪くなった（吸入で抑えにくい）時期はありますか？」
参考）https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9593006/
- 「鼻茸や慢性副鼻腔炎で治療歴がありますか？抗菌薬で良くならない鼻症状はありますか？」
- 「喘息悪化と同じ頃に、発熱・体重減少・筋肉痛が重なっていませんか？」nanbyou+1
なお、医療従事者向けには“喘息＋副鼻腔炎＋好酸球増多”の時点で、好酸球性肺炎や薬剤性好酸球増多、寄生虫なども並行鑑別に置きつつ、血管炎症状（神経・皮膚・消化管・心血管）を系統立ててスクリーニングする、という手順が現場では再現性が高いです。nanbyou+1
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 症状で多い末梢神経障害・多発性単神経炎
EGPAの“血管炎症状”の中で特に頻度が高く、診断や重症度判断にも直結しやすいのが末梢神経障害（多発性単神経炎）です。
実際に、全国疫学調査において多発性単神経炎が90％以上で認められた、という情報が示されており、「しびれ」を主訴に整形外科や脳神経領域を転々とするケースが想定されます。
さらに重要なのは、急性期に炎症が落ち着いても知覚・運動障害が残存しやすい点で、診断の遅れがそのまま不可逆的なQOL低下につながり得ます。
神経症状の聞き取りでは、単なる“手足がしびれる”ではなく、血管炎性ニューロパチーを意識した具体化がポイントです。
- しびれの分布：左右差があるか、急に片側から始まったか（単神経炎の積み上げは左右差を作りやすい）
- 運動症状：つま先が上がらない、箸が使いにくい、ボタンが留めにくいなど（運動障害の要素）
- 痛み：灼熱痛・電撃痛があるか（虚血性の神経障害を疑う材料）
診療連携の観点では、呼吸器（喘息）・耳鼻科（副鼻腔炎）・神経（末梢神経障害）が“別々の病気”として扱われると統合診断が遅れるため、紹介状には「喘息増悪のタイミング」「最大好酸球数」「神経症状の発症日」を時系列で書くと、リウマチ膠原病・血管炎チームが動きやすくなります。nanbyou+1
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 症状の皮膚症状・紫斑と消化管出血
EGPAの症状は呼吸器・神経に注目が集まりがちですが、皮膚症状（紫斑、紅斑、潰瘍など）も約60％にみられるとされ、視診で拾える“入口”になり得ます。
難病情報の整理でも、紫斑は血管炎による主要症状として挙げられており、筋痛・関節痛や発熱とセットで出る場合は、感染症や薬疹として処理してしまわない注意が必要です。
消化管に関しても、消化管出血が症状に含まれ、虚血性腸炎として腹痛や下血を呈し得るため、「腹痛＋便潜血（あるいは下血）＋好酸球増多」という組み合わせを見たらEGPAを鑑別に置く価値があります。
皮膚・消化管の評価を“実務的”にするなら、次のようなチェックが役に立ちます。
- 皮膚：下腿優位の紫斑、網状皮斑、潰瘍の有無（触知性紫斑なら血管炎を疑いやすい）pmc.ncbi.nlm.nih+1
- 消化管：食事との関連が薄い腹痛、便色変化、下血、貧血の進行（虚血性腸炎・消化管出血の示唆）nanbyou+1
- 全身：発熱（38℃以上が2週間以上）、体重減少（6か月で6kg以上）などの血管炎症状の条件を満たすか
参考）https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10128263/
意外と見落とされるポイントとして、ステロイド投与が先行していると皮疹や腹部症状が一時的にマスクされ、神経障害だけが遅れて残る、という“症状の分離”が起こり得ます。pmc.ncbi.nlm.nih+1
そのため、現症だけでなく「数週間〜数か月前に一過性の紫斑がなかったか」「原因不明の腹痛がなかったか」をカルテ・問診で掘り返すのは、診断の再構成に有効です。nanbyou+1
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 症状で見逃せない心筋炎・心不全・脳血管障害
EGPAでは頻度は高くないものの、循環器症状（虚血性心疾患、心外膜炎、心筋炎など）、脳血管障害、腎障害などが起こり得て、重篤合併症として予後に影響します。
難病情報センターの記載でも、心筋梗塞・心外膜炎、脳梗塞・脳出血といったイベントが症状として挙げられており、「喘息＋好酸球増多」の背景で胸痛・失神・神経脱落症状が出た場合は緊急度を上げるべきです。
また、血管炎情報サイトでは心タンポナーデや心筋障害による心不全などが予後不良例で問題になり得るとされ、軽症の喘息患者フォローの文脈で“突然重症臓器障害が混ざる”点が怖さです。
医療者が現場で使いやすい“赤旗症状”は次の通りです。
- 心血管：新規の胸痛、息切れの急な悪化、失神、動悸、心不全徴候（心筋炎・虚血性心疾患・心外膜炎を想定）
- 中枢神経：片麻痺、構音障害、けいれん、意識障害（脳血管障害の可能性）pmc.ncbi.nlm.nih+1
- 腎：血尿や腎機能悪化（ANCA関連血管炎としての腎障害も鑑別）
少し意外だが臨床的に覚えておきたいのは、EGPAでは「症状が多臓器に飛び火して見える」一方で、患者が訴えるのは“いちばん困っている1症状”だけになりがちな点です。
つまり、しびれを主訴に来た患者に胸部症状を聞き、喘息フォロー中の患者にしびれを聞く、という横断的問診が、重篤臓器障害の早期発見に直結します。nanbyou+1
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 症状から逆算する臨床推論（独自視点）
検索上位の解説は「喘息→好酸球→血管炎」と“順方向”で語られることが多いのですが、現場ではむしろ「末梢神経障害」「紫斑」「腹痛・下血」のような“非特異的な断片”から逆算して、EGPAという束ね役を思い出せるかが勝負になります。
そこで有用なのが、症状を「臓器別」ではなく「血管炎で説明できるか」という1本の問いに戻す方法で、たとえば「しびれ＋紫斑＋喘息歴」は、診療科をまたいだ症状の同時説明が可能になります。
さらに、難病情報センターの診断枠組みでは、先行する気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、好酸球増加、血管炎症状の組み合わせで診断に近づくと整理されており、症状の“寄せ集め”を病態として統合する訓練がそのまま診断精度に反映されます。
実装しやすい“逆算アルゴリズム”を、症状ベースで簡略化すると以下のイメージです。
- ステップ1：末梢神経障害（多発性単神経炎）や紫斑、下血など「血管炎っぽい症状」を見つける。nanbyou+1
- ステップ2：必ず喘息・鼻副鼻腔炎の既往/増悪を聞く（過去の診断名がなくても、喘鳴・夜間咳・嗅覚低下・鼻茸手術歴などで拾う）。
- ステップ3：好酸球増多の有無（既往の血算も含め“最大値”）を確認し、時系列（いつ増えたか）を作る。pmc.ncbi.nlm.nih+1
- ステップ4：心血管・中枢神経・消化管の赤旗をチェックし、あれば緊急入院や専門科へ同日連携する。nanbyou+1
このやり方のメリットは、検査に入る前に“症状だけで重症臓器障害の取りこぼし”を減らせる点です。
一方で、ステロイドが既に投与されているケースでは好酸球や炎症反応が下がって見えることがあり得るため、紹介元・過去データの最大好酸球数や、症状のピーク時点の情報を必ず追いかけるのが現実的です。pmc.ncbi.nlm.nih+1
（症状・病態の根拠としての論文）
2022 ACR/EULAR Classification Criteria for EGPA（症状・検査所見の重み付け）
参考）2022 American College of Rheum…
（日本語で権威性が高く、症状の頻度や臓器障害がまとまっている）
症状（多発性単神経炎90％以上、皮膚症状約60％、心・腎・脳などの臓器障害）と検査・治療の要点: 厚労省 難治性血管炎研究班：好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 解説
（診断基準の骨格と、症状・重症度分類の実務情報）
主要症状（喘息/鼻副鼻腔炎、好酸球増加、血管炎症状）と重症度分類: 難病情報センター：好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（指定難病45）
30日間のジャーナル&トラッカー:多発性血管炎(EGPA)を伴う好酸球性肉芽腫症の逆転。生ビーガン植物ベースの解毒&再生ジャーナル&トラッカーヒーリングジャーナル3