巣状分節性糸球体硬化症 患者数
巣状分節性糸球体硬化症 患者数 指定難病 受給者証
指定難病の世界で「患者数」として最も参照されやすいのが、「医療受給者証保持者数」です。難病情報センターの一次性ネフローゼ症候群（指定難病222）のページでは、患者数（令和元年度医療受給者証保持者数）が10,109人と示されています。これは行政・制度データとして整理されているため、臨床現場の説明資料や院内勉強会でも引用しやすい数字です。
ただし、ここで重要なのは「巣状分節性糸球体硬化症（FSGS）単独の患者数」ではない点です。一次性ネフローゼ症候群には、微小変化型、膜性腎症、巣状分節性糸球体硬化症、膜性増殖性糸球体腎炎など複数の病型が含まれます。したがって「FSGSの患者数」として10,109人をそのまま用いると、説明としては過大になります（少なくとも“FSGSを含む疾患群の制度上の患者数”という言い回しが安全です）。
臨床で患者・家族に説明する際は、次のように言い換えると誤解が減ります。
・「指定難病の集計上、一次性ネフローゼ症候群として医療費助成を受けている方が約1万人」
・「FSGSはその中の主要な病型の一つ」
・「FSGS単独の全国患者数は、指定難病の公表資料では直接は出てこない」
参考リンク（一次性ネフローゼ症候群の患者数（受給者証保持者数）や病型、診断基準・重症度分類の根拠がまとまっています）
巣状分節性糸球体硬化症 患者数 一次性ネフローゼ症候群 令和元年度
先ほどの10,109人（令和元年度医療受給者証保持者数）は、一次性ネフローゼ症候群の「要件の判定に必要な事項」として明記されています。つまり、研究班の知見や制度運用の枠組みとセットで提示される、“制度上の患者規模”です。医療従事者向けに説明する場合、「指定難病222としての患者数」と明確化しておくと、データの出典として筋が通ります。
一方でFSGSは、一次性ネフローゼ症候群の中でも予後が厳しくなりやすい病型として扱われます。同ページでは、巣状分節性糸球体硬化症278例の腎生存率（透析非導入率）が10年で85.3％、15年で60.1％、20年で33.5％と示され、長期予後が膜性腎症より不良と記載されています。患者数の話題であっても、FSGSでは「患者規模」だけでなく「長期フォローの必要性（慢性化しやすいこと）」が医療資源に直結するため、併記する価値があります。
また、一次性ネフローゼ症候群全体として、２年以上免疫抑制治療を要する症例（長期治療依存型）が全体の44％と高率である点も、患者数の“医療負荷”を説明する材料になります。患者数が同程度でも、治療期間が長い疾患は外来・入院・薬剤・感染対策などが積み上がるため、実務上のインパクトは大きくなります。単純な人数だけでは伝わらない背景として、この「長期療養」という言葉を患者数の文脈に接続して語ると説得力が上がります。
巣状分節性糸球体硬化症 患者数 診断基準 重症度分類
指定難病データの「患者数」は、臨床疫学の“罹患率・有病率”と一致しません。理由は、医療費助成の対象になるためには診断基準と重症度分類（および高額継続など）を満たす必要があるからです。一次性ネフローゼ症候群（指定難病222）では、成人の診断基準として「蛋白尿3.5g/日以上（または尿蛋白／Cr比3.5g/gCr以上に準ずる）の継続」と「血清アルブミン3.0g/dL以下」が提示されています。
さらに重症度判定基準では、例えば「一度も完全寛解に至らない」「ステロイド依存性あるいは頻回再発型」「CKD重症度分類で赤色領域」「蛋白尿0.5g/gCr以上」など、複数の条件が並びます。つまり、臨床的にはFSGSであっても、制度上は受給に至らない（または更新しない）ケースがあり得ます。逆に、治療費が高額で継続するケースは対象となりやすく、そこが患者数（受給者証保持者数）を押し上げる方向に働きます。
医療従事者向け記事では、ここを“数字の読み方”として丁寧に書くと評価されやすいポイントです。患者数の数値を紹介した直後に、以下の注意書きを入れると誤引用を予防できます。
・患者数＝受給者証保持者数（年度末時点の制度データ）
・診断基準＋重症度分類＋更新状況で変動する
・FSGS単独の疫学値とは別概念
参考リンク（一次性ネフローゼ症候群の診断基準・重症度分類、治療効果判定基準などの原文が載っています）
巣状分節性糸球体硬化症 患者数 年度末 データ 解釈
患者数の数字を扱うとき、実務で最も誤解が起きやすいのが「年度末」という時間軸です。難病情報センターの提示も、e-Statの統計表の説明も、基本的に“各年度末現在”の数値として整理されます。つまり、ある年度に新規で受給が増えても、年度末の保持者数としては「新規取得」「更新」「中止（寛解・転居・死亡など）」が相殺された結果になります。
ここから導ける、現場で役立つ解釈を整理します。
・「新規患者が増えた」＝「年度末の患者数が増える」とは限らない
・更新率が高い疾患（長期療養になりやすい）は年度末保持者数が大きく見えやすい
・治療成績の改善で寛解が増えると、保持者数が横ばい〜減少に見える可能性もある
さらに、FSGSは長期予後が厳しくなりうる病型として説明されるため、年度末保持者数に“慢性化の影響”が強く出る可能性があります。患者数の話をする際に、「新規発症（incidence）」「受給者証保持（制度上の有病者に近い）」を分けて語るだけで、医療者同士の会話の精度が上がります。
参考リンク（指定難病の受給者証所持者数が、年度末時点で疾患別・年齢階級別に見られる統計ポータルです）
巣状分節性糸球体硬化症 患者数 医療連携 独自視点
検索上位の「患者数」記事は、数値紹介と制度説明で終わりがちです。医療従事者向けに一歩踏み込むなら、“患者数が少ない疾患ほど、連携の設計がアウトカムを左右する”という視点が有用です。FSGSでは、蛋白尿や浮腫だけでなく、免疫抑制治療に伴う感染症リスク、血栓症リスク、脂質異常、腎機能低下など、多面的な管理が求められると整理されています。
ここでの独自視点は、「患者数」を“病院経営”や“診療フロー設計”に翻訳することです。例えば、同じ1万人規模でも、以下のような運用差が医療負荷を大きく変えます。
・高齢者では免疫抑制治療に伴う感染症死のリスクが問題になりうるため、感染スクリーニングやワクチン確認の運用が外来負担を左右する
・蛋白尿の定量（24時間蓄尿が原則だが尿蛋白／Cr比も使用可）という検査運用の統一が、施設間紹介の質を左右する
・腎移植や透析導入の説明が必要になる患者が一定数出るため、腎代替療法の意思決定支援（ACP的要素）を早めに組み込むとトラブルが減る
また、患者数が少ない疾患では、患者会・難病相談支援センター・地域連携室の関与が“QOLの底上げ”に直結します。制度データの患者数を示した上で、「実際の診療では、心理社会的支援や就労支援が医療の継続性に影響する」ことまで書けると、医療従事者向け記事として差別化できます。
最後に、患者数を院内資料に転用する場合の一文テンプレートを置いておきます。
「一次性ネフローゼ症候群（指定難病222）の医療受給者証保持者数は令和元年度で10,109人であり、FSGSを含む疾患群として制度上は1万人規模である。一方でFSGS単独の全国患者数はこの数字から直接は読み取れないため、制度上の患者数として引用する。」