ショールサインと皮膚筋炎
ショールサインの定義と皮膚筋炎における重要性
ショールサイン（Shawl sign）は、皮膚筋炎（Dermatomyositis: DM）に特徴的な皮膚症状の一つです 。その名の通り、まるでショールを肩にかけたかのように、頸部後方から肩、上背部、そして前胸部上部にかけて広がる、境界が比較的明瞭な紫紅色から紅色の皮疹（紅斑）を指します 。この紅斑は、しばしば浮腫性（腫れぼったい）であり、強いかゆみを伴うこともあります 。皮膚筋炎における皮疹の分布は、日光や物理的な摩擦などの外的刺激を受けやすい部位に好発する傾向があり、ショールサインもその一例と考えられています 。
皮膚筋炎の診断において、ショールサインは極めて重要な臨床所見です。皮膚筋炎は、特徴的な皮膚症状と進行性の筋力低下を主症状とする自己免疫疾患ですが、中には「無筋症性皮膚筋炎（Clinically Amyopathic Dermatomyositis: CADM）」と呼ばれる、筋症状を欠き皮膚症状のみが先行する病型も存在します 。このような症例では、ヘリオトロープ疹やゴットロン徴候と並び、ショールサインの存在が診断の強力な根拠となります 。特に、筋炎症状が乏しいにもかかわらず、ショールサインを含む典型的な皮膚症状が顕著な場合は、皮膚筋炎を強く疑い、後述する特異的自己抗体の測定や、間質性肺炎、悪性腫瘍といった重篤な合併症の検索を進める必要があります 。
ショールサインは、その分布形状からVネックセーターを着た際に見える前胸部のV字型の紅斑である「V徴候（V-sign）」と連続してみられることも多く、両者はともに皮膚筋炎の診断的価値が高い皮疹とされています 。臨床現場では、これらの特徴的な皮疹のパターンを正確に認識することが、早期診断と適切な治療介入への第一歩となります。
参考リンク：皮膚筋炎の症状としてショールサインが写真付きで解説されています。
多発性筋炎／皮膚筋炎 | 愛知医科大学病院
ショールサインとゴットロン徴候、V徴候など他の皮膚症状との鑑別
皮膚筋炎の診断では、ショールサインと他の特徴的な皮膚症状を正確に鑑別することが不可欠です。それぞれの特徴を理解し、総合的に評価することが求められます。
主な鑑別点を以下に示します。
- ゴットロン徴候（Gottron’s sign）とゴットロン丘疹（Gottron’s papules）: これらは皮膚筋炎に最も特異的とされる皮疹です 。ゴットロン丘疹は、手指の指節間（PIP）関節や中手指節（MCP）関節の背面に生じる、表面が角化した扁平で紫紅色の丘疹です 。一方、ゴットロン徴候は、丘疹形成を伴わない同様の部位の紅斑を指し、肘や膝の伸側にも見られます 。分布部位が関節背面に限定される点が、肩から背中に広がるショールサインとの大きな違いです。
- V徴候（V-sign）: 前頸部から上胸部にかけて、Vネックのシャツを着たときのようにV字型に出現する紅斑です 。ショールサインとしばしば連続して見られ、どちらも日光曝露部位に好発するという共通点があります 。分布範囲が主に身体の前面（前胸部）である点が、後面（背部）に広がるショールサインとの違いですが、両者が融合して広範囲に及ぶことも少なくありません。
- ヘリオトロープ疹（Heliotrope rash）: 上眼瞼（うわまぶた）に出現する、紫がかった赤色（紫紅色）の腫れぼったい紅斑です 。その色調がヘリオトロープという花の色に似ていることから名付けられました。これも皮膚筋炎に特徴的な所見ですが、出現部位が眼瞼に限定されるため、ショールサインとの鑑別は容易です。
- ホルスターサイン（Holster sign）: 大腿部の外側、腰に下げたホルスター（拳銃のケース）が当たる部位に出現する紅斑です 。これも物理的刺激が誘因となるケブネル現象の一種と考えられており、分布部位で他の皮疹と鑑別されます。
これらの皮疹は、単独で現れることもあれば、複数同時に出現することもあります。特に、筋症状が軽微または欠如している場合、これらの皮膚所見を丁寧に見つけ出し、その組み合わせから皮膚筋炎を疑うことが臨床上非常に重要です 。例えば、ゴットロン徴候とショールサインが同時に存在すれば、皮膚筋炎の可能性は極めて高くなります。
| 皮疹名 | 好発部位 | 特徴 |
|---|---|---|
| ショールサイン | 頸部後方、肩、上背部 | ショールをかけたような分布の紅斑 |
| V徴候 | 前頸部、前胸部（V字型） | 日光曝露部に一致するV字型の紅斑 |
| ゴットロン徴候/丘疹 | 手指、肘、膝の関節背面 | 関節伸側の角化性丘疹または紅斑 |
| ヘリオトロープ疹 | 上眼瞼 | 腫れぼったい紫紅色の紅斑 |
| ホルスターサイン | 大腿外側 | ホルスターが当たる部位の紅斑 |
皮膚筋炎の診断基準とショールサイン陽性時の注意点
皮膚筋炎の診断は、特徴的な皮膚症状、筋症状、および各種検査所見を総合的に評価して行われます 。古くからBohan & Peterの診断基準（1975年）が広く用いられてきました 。
Bohan & Peterの診断基準（改変）
- 四肢近位筋（太ももや二の腕など）の対称性の筋力低下
- 血清中の筋原性酵素（クレアチンキナーゼ：CKなど）の上昇
- 筋電図での筋原性変化
- 筋生検での筋線維の変性・壊死や炎症細胞浸潤
- 特徴的な皮膚症状（ヘリオトロープ疹、ゴットロン徴候・丘疹）
この基準では、5.の皮膚症状に加えて、1.～4.の筋炎項目を複数満たすことで診断されます 。ショールサインは5.の「特徴的な皮膚症状」には含まれていませんが、実臨床では診断の重要な手がかりとされています 。
近年、皮膚筋炎特異的自己抗体の発見により、診断や病型分類はさらに進化しています。ショールサインを認める患者では、これらの自己抗体の測定が極めて重要です。
- 抗ARS抗体（抗Jo-1抗体など）: 間質性肺炎、機械工の手（mechanic’s hand）、発熱、関節炎などを特徴とする「抗合成酵素症候群」と関連します 。
- 抗MDA5抗体: この抗体が陽性の症例は、筋症状が軽微または欠如するCADMの病態をとりながらも、急速に進行する致死的な間質性肺炎を高率に合併することが知られています 。特徴的な皮膚症状として、手指の逆ゴットロン徴候（関節部を避けて紅斑が生じる）、爪囲紅斑、口腔内や肘・膝などの潰瘍がみられます。ショールサインも認められることがあり、この抗体が陽性の場合は、早期から強力な免疫抑制療法が必要です 。
- 抗TIF1-γ抗体: 高い確率で悪性腫瘍（癌）を合併することが知られています 。小児例では癌の合併は稀ですが、成人でこの抗体が陽性であった場合は、PET-CTなどを用いた全身の悪性腫瘍スクリーニングが必須となります。
- 抗Mi-2抗体: 古典的な皮膚筋炎の症状（ヘリオトロープ疹、ゴットロン徴候が顕著）を呈し、ステロイド治療への反応が良好で、予後も比較的良いとされています 。
したがって、ショールサインを認めた際には、単に皮膚症状として捉えるだけでなく、重篤な合併症を示唆する特定の自己抗体と関連している可能性を常に念頭に置く必要があります。特に、呼吸器症状の有無の問診、聴診、および胸部画像検査（CTなど）による間質性肺炎の評価、年齢やリスクに応じた悪性腫瘍のスクリーニングは不可欠です。
ショールサインを認める皮膚筋炎の治療法と合併症管理
ショールサインを呈する皮膚筋炎の治療は、病状の重症度、合併症の有無、そして特異的自己抗体の種類を考慮して決定されます。治療の基本は、炎症を強力に抑制することにあります。
薬物療法
- 副腎皮質ステロイド: 治療の第一選択薬であり、中心的な役割を果たします 。通常、プレドニゾロンなどを中等量～高用量で内服開始し、症状や検査値の改善を見ながら徐々に減量していきます。重症例や急速進行性の間質性肺炎を合併する場合には、ステロイドパルス療法（メチルプレドニゾロンの大量点滴静注）が行われることもあります 。
- 免疫抑制薬: ステロイドの減量が困難な場合、副作用が懸念される場合、または重篤な合併症を有する場合には、免疫抑制薬が併用されます 。タクロリムス、シクロスポリン、アザチオプリン、メトトレキサート、シクロホスファミド、ミコフェノール酸モフェチルなどが用いられます 。特に、抗MDA5抗体陽性の急速進行性間質性肺炎では、ステロイドに加えてタクロリムスやシクロホスファミドなどを初期から強力に併用する多剤併用療法が推奨されます 。
- 免疫グロブリン大量静注療法（IVIg）: 難治例や重症例に対して用いられることがあります 。
合併症の管理
ショールサインを認める皮膚筋炎では、合併症の管理が生命予後を大きく左右します。
- 間質性肺炎: 最も注意すべき合併症の一つです 。特に抗MDA5抗体陽性例や抗ARS抗体陽性例で高頻度にみられます。呼吸困難、乾性咳嗽などの症状に注意し、定期的な胸部CT検査や呼吸機能検査が重要です。治療は前述の通り、強力な免疫抑制療法が必要となります。
- 悪性腫瘍: 成人発症の皮膚筋炎では、胃癌、肺癌、乳癌、卵巣癌などの悪性腫瘍を合併するリスクが高いことが知られています 。特に抗TIF1-γ抗体陽性例でそのリスクは顕著です。診断時および治療経過中に、定期的な内視鏡検査や画像検査によるスクリーニングが必須となります。腫瘍が発見された場合は、その治療が最優先されます 。
ショールサインを含む皮膚症状に対しては、ステロイド外用薬やタクロリムス軟膏が用いられるほか、後述する遮光の徹底が非常に重要です 。
参考リンク：皮膚筋炎の治療ガイドラインについて詳細な情報が記載されています。
皮膚筋炎／多発性筋炎（指定難病５０） | 難病情報センター
ショールサインと日光過敏症の関連性および患者指導のポイント
ショールサインがなぜ肩や背中といった特定の部位に出現するのか、そのメカニズムの一つとして「日光過敏症」が深く関与していると考えられています 。これは臨床における患者指導の観点から、非常に重要な独自視点と言えます。
皮膚筋炎の多くの皮膚症状は、日光（特に紫外線）によって誘発または増悪する「光線過敏」の性質を持ちます 。ショールサインやV徴候の好発部位は、日常生活において衣服から露出しやすく、無意識のうちに紫外線を浴びやすい部位と一致します。この現象は、物理的刺激によって皮疹が生じる「ケブネル現象」の一種として捉えることができます 。つまり、紫外線という外的刺激が、皮膚筋炎の病態を持つ患者の皮膚に炎症反応を引き起こし、ショールサインとして可視化されるのです。
この知見は、治療や日常生活の指導に直結します。薬物療法による内部からのアプローチだけでなく、原因となる外的刺激を遮断することが、症状のコントロールと再燃予防に極めて有効です。
患者指導の具体的なポイント 💡
- 徹底した遮光: 治療の基本であり、最も重要な生活指導です。季節や天候にかかわらず、毎日日焼け止めを使用することを徹底させます。SPF30・PA+++以上を目安とし、こまめに塗り直すよう指導します 。
- 物理的な遮光の活用: 日焼け止めだけに頼らず、帽子、日傘、サングラス、長袖の衣類などを活用し、物理的に紫外線をブロックすることの重要性を伝えます。ショールサインの予防には、襟のついた服やハイネックの衣類、ストールなどが有効です。
- 時間帯の工夫: 紫外線の強い時間帯（午前10時～午後2時頃）の外出を可能な限り避けるよう助言します。
- 室内での注意: 窓際でも紫外線の影響を受ける可能性があるため、室内でも油断しないよう伝えます。UVカット機能のあるカーテンやフィルムの利用も選択肢の一つです。
- 皮膚への刺激を避ける: 摩擦も皮疹を悪化させる要因となりうるため、体を洗う際にナイロンタオルで強くこすったり、きつい衣服を着用したりしないよう指導します。
これらの生活指導は、単に皮疹の悪化を防ぐだけでなく、患者のQOL（生活の質）を維持・向上させる上で不可欠です。薬物療法の効果を最大限に引き出し、ステロイドなどの薬剤を可能な限り減量するためにも、医療従事者は日光過敏症のメカニズムを深く理解し、患者一人ひとりに合わせた具体的で実践的な指導を行う責務があります。
