ライトチェーン沈着症と診断と治療
ライトチェーン沈着症の病態とMIDDと非アミロイド
ライトチェーン沈着症（light chain deposition disease: LCDD）は、免疫グロブリン軽鎖が臓器に沈着するが、アミロイド線維（βシート主体の線維構造）を形成しない「非アミロイド」の沈着症として理解すると整理しやすいです。
腎領域では、単クローン性免疫グロブリン沈着症の大枠（MIDD: monoclonal immunoglobulin deposition disease）の一型として位置づけられ、LCDDは重鎖が沈着せず軽鎖（κまたはλ）に偏って沈着するタイプです。
臨床では、蛋白尿（ときにネフローゼ）と腎機能低下が主戦場になりますが、病理の結節性病変が糖尿病性腎症の結節性変化に似るため、「糖尿病がない／軽いのに結節性病変」「血尿が目立たないのに腎機能が落ちる」などの違和感が重要な入口になります。
また、MGRS（腎に意義のある単クローン性ガンマグロブリン血症）という概念で考えると、血液疾患としては“治療基準を満たさない小さなクローン”でも腎障害は進行し得る、という臨床的な危機感をチームで共有しやすくなります。
ライトチェーン沈着症の腎生検と免疫染色と蛍光抗体法
LCDDの確定は「腎生検で軽鎖沈着を証明すること」で、免疫染色（または蛍光抗体法）によりκまたはλの一方に偏った沈着を確認します。
総説レベルでも、Congo red陰性であることを確認しつつ、軽鎖の偏り（κ/λ）を必須項目として評価しないとMIDDが見逃され得る点が強調されています。
光顕では結節性病変（結節性硬化）を呈し得て、実臨床では「糖尿病性腎症らしいが説明しきれない」ケースで腎生検が診断を一気に前進させます。
さらに、糸球体基底膜（GBM）だけでなく尿細管基底膜（TBM）にも沈着し得る点は、尿細管間質障害や酸塩基異常（尿細管性アシドーシス）など、腎機能低下のプロファイルを考える際の“見落としやすい補助線”になります。
ライトチェーン沈着症の電顕所見とGBMとTBM
電子顕微鏡（電顕）では、アミロイド線維のような線維構造ではなく、GBM内側やTBM外側に沿った細かな高電子密度沈着物が示唆所見になります。
移植腎病理の解説でも、TBM外側・GBM内側に沿ったdense deposits、そして蛍光抗体法でGBM/TBMにλが線状に陽性といった組み合わせでLCDDと診断した記載があり、沈着の“場所”と“線状パターン”が診断の再現性を上げる要素だと分かります。
一方、実地では電顕が提出できない／十分な標本が得られないこともあり得ますが、その場合でも免疫染色での軽鎖沈着の証明が診断の軸になります。
電顕を「必須の追加情報」とみなすより、「鑑別に悩む症例で決定打を出しやすい情報」と位置づけると、依頼タイミング（初回から出すか、後追いで追加するか）の判断がしやすくなります。
ライトチェーン沈着症の鑑別とアミロイド腎症とネフローゼ
鑑別の中心はALアミロイドーシスで、両者は“軽鎖が原因”という点で近く、腎ではネフローゼ症候群の重要鑑別として並びます。
病理では、アミロイドーシスはCongo red（またはDFS）陽性で偏光下アップルグリーン、電顕で線維構造というセットが基本で、LCDDはCongo red陰性で非線維性沈着という対比が核になります。
総説では、結節性病変でCongo red陰性の場合にMIDDの可能性が高い点、また膜性腎症様の形態（MIDD with membranous features）が“通常の膜性腎症”と誤診され得る点が述べられており、鑑別は病理提出後の解釈だけでなく「最初から軽鎖をルーチンで染める」運用設計が実務的に重要です。
なお、ALアミロイドーシスでは血清FLC（free light chain）測定が診断・評価に有用で、腎機能障害がある場合はκ/λ比の解釈に腎機能の影響（renal reference rangeなど）を織り込む必要がある、という“検査値の落とし穴”がガイドラインで明確に言語化されています。
ライトチェーン沈着症の独自視点：診断遅延を減らす院内フロー
検索上位の解説は「病理所見・鑑別・治療」に集約されがちですが、実務では“検査が出ているのに気づかない”工程のほうが診断遅延の主因になりやすいです。
例えば、腎生検の依頼段階で「結節性病変＋糖尿病らしくない」「蛋白尿の割に尿沈渣が乏しい」「腎機能低下が速い」などの条件を満たしたら、病理オーダーに“軽鎖（κ/λ）評価を必須化”するルールを作るだけで、MIDD/LCDDの取りこぼしを減らせます。
また、血液内科への紹介トリガーを「M蛋白の有無」だけにせず、FLC異常や腎病理で単クローン性沈着が示唆された時点で“クローン指向治療の検討が必要”という共通言語（MGRSの枠組み）でつなぐと、紹介の心理的ハードルが下がります。
小さな運用改善ですが、病理で軽鎖の偏りを見逃さないことが、結果として腎予後に直結する治療開始時期を前倒しします。
腎アミロイドーシスの血清FLCや病理（Congo red/DFS、電顕、鑑別）で迷ったときの考え方。