尿細管性アシドーシス 診断基準
尿細管性アシドーシス 診断基準：アニオンギャップ 正常の代謝性アシドーシス
尿細管性アシドーシス（RTA）の「診断基準」を臨床で運用する際、出発点になるのは“代謝性アシドーシスで、しかもアニオンギャップ（AG）が正常”という条件です。小児慢性特定疾病情報センターの「診断の手引き」でも、AG（Na＋−Cl−＋HCO3−）が正常の代謝性アシドーシスであることが明確に示されています。さらに重要なのは、同じくAG正常の代謝性アシドーシスを起こしうる「腸管からのHCO3−喪失（下痢など）」「薬物」「酸負荷」などを除外できれば、RTAの診断が“確定する”という実務的な書き方になっている点です。これにより、RTAは“特徴的な単一検査で一発診断”というより、酸塩基の全体像＋除外診断を含む枠組みで確定する疾患概念だと理解できます。
参考になる要点を箇条書きで整理します。
- ✅ 代謝性アシドーシスである（血液ガスでHCO3−低下を確認する）
- ✅ AGが正常である（高Cl性代謝性アシドーシスの形）
- ✅ 腸管HCO3−喪失、薬剤、酸負荷などを除外する（“腎が原因”へ寄せる）
この段階で見落としがちなのが、「酸塩基は“結果”であり、原因の方向付けは“電解質の組”で行う」という点です。つまり、血清ClやKの異常パターンが病型推定に直結します。診断基準の文章だけを見ると“AG正常ならRTA”と単純化しがちですが、実際には“AG正常＋除外＋腎で説明できる尿所見”が揃って初めて臨床的に強く言えます（後述の尿pHや負荷試験がここで生きます）。
（診断の骨子：AG正常の代謝性アシドーシス＋除外で確定）という記載は、日常診療の「迷いどころ」を減らす強い指針になります。
腎性の酸排泄障害／HCO3−再吸収障害のどちらが主役かを次で詰めます。
参考：小児慢性特定疾病情報センター「尿細管性アシドーシス 診断の手引き」には、AG正常の代謝性アシドーシスと除外条件が明記されています。
有用（診断の前提・除外の考え方）。
尿細管性アシドーシス 診断基準：尿pH と血清K で病型を分ける
RTAは「腎で酸塩基をさばけない」という共通点はあっても、病型により障害部位と電解質パターンが異なるため、診断基準の次に必要なのは病型診断（遠位型、近位型、IV型など）です。小児慢性特定疾病情報センターの手引きでも「病型診断は臨床・検査所見から行う」とされており、病型分類へ進む流れが想定されています。実務上、最初の分岐は“血清K”です。高KならIV型、低K～正常域ならI型（遠位型）やII型（近位型）を疑う、という整理が臨床の導線になります（※病態の細部は施設の診療方針や患者背景により例外もありますが、入口の整理として有用です）。
ここで鍵になるのが尿pHです。アシドーシスがあるにもかかわらず尿を十分に酸性化できない（尿pHが下がらない）なら、遠位尿細管（集合管）側での酸分泌障害を疑います。逆に、近位型は“重炭酸の再吸収障害”が主であり、酸性化能そのものは残り得るため、尿pHの振る舞いが遠位型と異なります（ただし重炭酸漏出が強い状態では尿pHが高めに出やすい時間帯があり、採尿タイミングと補正状況を意識する必要があります）。
病型を急いで決めたくなる場面ほど、最低限の確認項目を固定するとブレにくくなります。
「診断基準」そのものはAG正常の代謝性アシドーシス＋除外で確定、とシンプルに見えますが、病型鑑別に進むと尿pHとKで“生理学の復習”が必要になります。医療従事者向け記事では、この部分を図解したくなるところですが、文章だけでも「K→尿pH→必要なら負荷試験」という順序で読者が迷子になりにくい構造にすると、現場で再現性が上がります。
（病型診断は臨床・検査所見で行う）という立て付けは、手引きの記載と一致します。
有用（病型診断の枠組み）。
尿細管性アシドーシス 診断基準：塩化アンモニウム負荷試験 と尿pH 5.5
遠位型（dRTA）を“確認する”段階でよく出てくるのが塩化アンモニウム負荷試験です。小児慢性特定疾病情報センターの手引きでは、塩化アンモニウム負荷試験（0.1g/kgまたは75mEq/m2経口投与）を行い、血液pHが7.3以下にもかかわらず尿pHが5.5以下にならない場合にdRTAと診断する、と具体的に記載されています。ここは「診断基準」という狙いワードで検索して来る読者が最も知りたい“閾値”の1つで、数値（7.3、5.5、投与量）が揃っていることが強みです。
一方で、同じ記載の中に重要な安全面の注意が含まれています。すでにpHが7.3未満の代謝性アシドーシスがある場合はこの試験を行う必要はない、また高度のアシドーシスがある場合は危険なので行わない、という但し書きです。負荷試験は“診断のために病態を悪化させ得る”検査であり、適応判断が実質的に診断アルゴリズムの一部だと言えます。医療従事者向けの記事では、この注意書きを本文で目立たせるだけでも、単なるまとめ記事より価値が上がります。
臨床での実装イメージを、短く整理します。
- 🧪 dRTAを疑う（AG正常の代謝性アシドーシス＋尿酸性化障害の疑い）
- 📌 すでに強いアシドーシスがあるなら、負荷試験を“追加しない”判断もあり得る（危険・不要）
- ✅ 施行するなら、尿pHが5.5以下まで下がるかが判定の焦点になる
「尿pH 5.5」という数字は単独で暗記されがちですが、実際は“血液pHが7.3以下まで酸負荷がかかった状況でも尿pHを十分下げられない＝遠位の酸排泄が破綻”という生理学的な意味を押さえると、検査結果の解釈ミスが減ります。特に嘔吐や脱水、利尿薬など尿pHに影響する因子が重なると、検査前の条件設定と採尿計画の重要性が上がります。
有用（塩化アンモニウム負荷試験の判定・安全上の注意）。
尿細管性アシドーシス 診断基準：重炭酸負荷試験 と FEHCO3-
近位型（pRTA）を詰めるときに中心になるのが、重炭酸（重曹）負荷で“どれだけHCO3−を再吸収できるか”を見る考え方です。小児慢性特定疾病情報センターの手引きでは、重炭酸負荷試験は近位尿細管における重炭酸イオン再吸収能をみる検査であると説明した上で、重曹（2～3mEq/kg/日）を数日投与して血中重炭酸イオン濃度を正常化した時点で、FEHCO3−を計算する、と具体的に示されています。つまり“アシドーシスのまま測る”のではなく、血中HCO3−をいったん正常化させてから分画排泄率を評価する、という設計思想がポイントです。ここを落とすと、同じ患者でもタイミングでFEHCO3−が変動して見え、診断が揺れます。
FEHCO3−は式としては煩雑に見えますが、記事では「何を見ている指標か」を言語化すると理解が進みます。
- 目的：近位尿細管が“正常化したHCO3−”をどれだけ再吸収できずに尿へ捨ててしまうかを割合で捉える
- 手順の肝：数日かけて血中HCO3−を正常域へ戻してから評価する
- 解釈の軸：再吸収障害が強いほど、補正下でもHCO3−が尿中に漏れやすい
意外と盲点なのは、「重炭酸負荷試験は“酸負荷”ではなく“アルカリ負荷”で近位のリークをあぶり出す検査」だという点です。遠位型の評価（尿酸性化能）と、近位型の評価（HCO3−再吸収能）が、負荷の方向性からして逆であることを強調すると、負荷試験の使い分けが腹落ちします。
また、pRTAはFanconi症候群の一部として現れることもあり、尿糖・アミノ酸尿・リン喪失など“近位の多彩な再吸収障害”が同時に見えるケースがあります。記事では診断基準の主題から逸れない範囲で、「近位型が疑わしいなら、HCO3−だけでなく近位再吸収全般の異常も拾う」という臨床の目配せを書いておくと、実務的です。
有用（重炭酸負荷試験の方法、FEHCO3−の計算の位置付け）。
尿細管性アシドーシス 診断基準：TTKG とアルドステロン 反応性（独自視点）
検索上位の多くは「尿pH」「アニオンギャップ」「塩化アンモニウム負荷試験」など、いわゆる王道の診断手順を中心に構成されます。ここでは独自視点として、IV型を含む“高Kが絡むRTA”を見落とさないための、TTKG（Transtubular K gradient）という補助線を紹介します。小児慢性特定疾病情報センターの手引きには、TTKGは皮質集合管でのアルドステロン反応性を間接的に示すよい指標であり、低K血症にも関わらずTTKG>2なら腎からの喪失を示し、高K血症にも関わらずTTKG<6なら腎での反応性低下を示す、と記載があります。つまり「血清Kの異常が、摂取や細胞内外移動の問題なのか、腎での排泄・ホルモン反応性の問題なのか」を、尿の情報で補強できるということです。
IV型RTAは臨床上“高Kが危ない”というインパクトが強い一方で、背景に低アルドステロン血症やアルドステロン抵抗性が絡み、単なる酸塩基異常の枠を超えて管理が必要になります。TTKGは、そうした背景を推定するための道具として使えます。もちろんTTKGは尿浸透圧やNa排泄、利尿薬、腎機能などの影響も受け得るため“万能の確定指標”ではありませんが、診断基準の運用で迷いがちな「高Kの説明をどこまで詰めるか」に対して、実務的な助けになります。
記事内での使い方としては、次のように置くと“診断基準”の主題を壊しません。
- 高Kを伴うRTAを疑う場面で、TTKGを「アルドステロン反応性の目安」として併記する
- “酸塩基の診断基準”に“電解質の裏付け”を足す目的で扱う（TTKG単独で診断しない）
- 低K/高Kの分岐に、もう1本の評価軸として加える
このセクションは、検索上位の定番構成に「K異常の腎内生理をもう一段詰める」という深掘り要素を足せるため、医療従事者の読み応えを作れます。とくに、酸塩基だけ追っていると“高Kの扱いが後回し”になりがちな現場では、TTKGの一言が診断と安全管理の両面で効いてきます。
有用（TTKGの解釈の閾値、アルドステロン反応性の間接評価）。