PANとJA
PANの結節性多発動脈炎の定義と特徴
PAN（結節性多発動脈炎、polyarteritis nodosa）は、中・小型動脈にフィブリノイド壊死を伴う壊死性血管炎が本体で、代表的な壊死性血管炎として位置づけられます。https://www.vas-mhlw.org/kaisetsu-iryo/2-1/
また、国際的な枠組みとしてCHCC 2012では「中小動脈の壊死性血管炎で、糸球体腎炎や細小動静脈・毛細血管の血管炎を伴わず、ANCAと関連しない」と整理され、臨床的にはANCA関連血管炎（MPAやGPAなど）を除外して考える導線になります。https://www.vas-mhlw.org/kaisetsu-iryo/2-1/
この「糸球体腎炎が基本的に前面に出ない」「毛細血管炎を前提にしない」という点は、腎障害があっても“腎動脈病変による腎血管性高血圧・腎機能低下”として起こり得る、という理解につながります。https://www.vas-mhlw.org/kaisetsu-iryo/2-1/
臨床像は“全身症状＋虚血性の臓器障害”の組み合わせで、発熱や体重減少、高血圧に加え、皮膚（皮下結節、網状皮斑、潰瘍・壊疽、紫斑）、末梢神経（多発性単神経炎）、消化管（腹痛、下血、腸管梗塞・穿孔）など多彩です。
さらに、まれではあるものの、冠動脈が侵されれば心筋梗塞や伝導障害を来し得ること、精巣痛・睾丸炎が起こり得ることは、救急外来や当直帯で見落としやすい“意外な入口”です。
医療従事者向けに押さえるなら、PANを疑う契機は「原因不明の炎症反応（CRP上昇、赤沈亢進）＋皮膚・神経・消化管などの虚血性イベントの同時発生」です。
そして重要な落とし穴が「PANという略語が別概念でも使われる」点で、言葉だけで確定せず“PAN＝結節性多発動脈炎”の文脈証拠（症状、検査、専門科コメント）を集めるのが安全です。
PANの診断基準と検査の実務ポイント
PANは特異的な診断マーカーが乏しく、ANCAも基本的に検出されないため、「症候」「血管造影」「病理（生検）」を組み合わせて診断する流れが現実的です。https://www.nanbyou.or.jp/entry/244
厚生労働省の認定基準（2006）では、主要症候（発熱＋体重減少、高血圧、腎梗塞/腎不全、脳血管障害、虚血性心疾患、胸膜炎、消化管出血/腸閉塞、多発性単神経炎、皮膚所見、筋痛/筋力低下/関節痛など）を軸に、組織所見（中・小動脈のフィブリノイド壊死性血管炎）や血管造影所見（腹部大動脈分枝、とくに腎内小動脈の多発小動脈瘤＋狭窄・閉塞）を評価します。https://www.vas-mhlw.org/kaisetsu-iryo/2-1/
判定は、主要症候2項目以上＋組織所見でDefinite、主要症候2項目以上＋血管造影所見、または主要症候のうち所定項目を含む複数項目充足でProbable、という枠組みが示されています。https://www.vas-mhlw.org/kaisetsu-iryo/2-1/
検査で実務的に押さえるべきは、血管造影が「腹部大動脈分枝に多発する小動脈瘤や狭窄・閉塞」を拾える点で、腎動脈超音波、CT angiography、MR angiographyでも所見が得られる場合があることです。
一方で、確定に近づけるには病変部位（皮膚、神経、筋、腎など）の生検で中・小動脈の壊死性血管炎を確認することが重要で、採取部位の選定は診断精度を左右します。
“あまり知られていないが臨床で効く”ポイントとして、皮膚症状が中心で全身症状や異常造影を伴わない例は、全身型PANとは区別して皮膚動脈炎（皮膚型PAN）として扱う、という考え方があります。
この区別は、ステロイドや免疫抑制薬の強度を決めるときに効いてきやすく、「PANと書かれている＝即、全身性・重症」と短絡しない姿勢が、過治療・見逃しの両方を減らします。
PANの治療と予後と重症度
PAN治療は重症度に応じて組み立てることが推奨され、重症例ではグルココルチコイド（GC）単独よりもGC＋シクロホスファミド（CY）の併用が推奨されます。https://www.vas-mhlw.org/kaisetsu-iryo/2-1/
CYは経口と静注パルス（IVCY）で寛解率に大差がない一方、副作用（白血球減少や感染症）がIVCYの方が少ないとされ、臨床では「効かせつつ毒性を下げる」選択肢として理解されます。https://www.vas-mhlw.org/kaisetsu-iryo/2-1/
寛解が得られた後は、アザチオプリン（AZA）やメトトレキサート（MTX）など毒性の低い免疫抑制薬へ移行しつつ、ステロイドを漸減していく流れが提示されています。https://www.vas-mhlw.org/kaisetsu-iryo/2-1/
重症でないPANはGC単独が推奨されますが、治療抵抗性であればIVCYやAZAを追加する、という段階的な考え方が示されています。
また、腎不全では透析、腸管穿孔では腸切除が必要になるなど、免疫抑制だけでは完結しない“臓器別の外科・集中治療”が絡む点が、チーム医療としてのPANの難しさです。
予後については、治療の進歩で5年生存率が約80％と報告される一方、予後不良因子の数で生存率が変わること、そして長期的にはGCや免疫抑制薬による感染症が常に問題となることが強調されています。
難病情報としても、早期に診断し重症化する前に治療開始する重要性が明記されており、遅れると脳出血や消化管出血・穿孔、心筋梗塞、腎不全など致死的イベントの頻度が高くなるとされています。
医療現場の実装として、重症度の目安を“言語化”して共有することが有効です。
例えば難病の重症度分類では、腎（CKD重症度の赤、腎血管性高血圧）、心（NYHA II以上）、腸管（梗塞・出血）、神経（mRS 3以上、筋力低下など）といった具体項目が示され、病棟・救急・外来で「何が危険サインか」をそろえやすい利点があります。
参考リンク（病態・診断・治療・重症度がまとまっており、院内資料の一次ソースとして使いやすい）。
PANの頻出単語と検索意図
「PAN」で検索した上位情報は、医療文脈では結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa）をPANと略して解説するページが中心になりやすく、定義（中型動脈、壊死性血管炎、ANCA陰性）・症状（発熱、体重減少、皮膚、神経、消化管）・検査（血管造影、生検）・治療（ステロイド、シクロホスファミド）といった単語が繰り返し登場します。https://www.vas-mhlw.org/kaisetsu-iryo/2-1/
さらに、指定難病のページでは「診断基準」「重症度分類」「医療費助成」「臓器障害（腎、心、腸管、神経）」の語が頻出し、検索意図が“定義だけ”ではなく“現場での扱い（申請・重症度・治療強度）”に寄っていることが読み取れます。https://www.nanbyou.or.jp/entry/244
このため、医療従事者向け記事では「PAN＝疾患名」だけでなく、「どの所見があれば紹介・入院・免疫抑制の強化を考えるか」を、用語のレベルで具体化するほど価値が出ます。https://www.vas-mhlw.org/kaisetsu-iryo/2-1/
一方で、検索者の中には「PAN＝別の略語」を期待している層も混在します。
実際、婦人科領域などではPANが傍大動脈リンパ節（para-aortic nodes）を指す略語として説明される例があり、同じ3文字でも完全に別世界です。
その結果、「PANの記事を読んだのに話が噛み合わない」という“評判悪い”体験が起こり得るので、記事側が冒頭で「ここではPAN＝結節性多発動脈炎」と宣言し、他領域のPANも一言添えるのが親切です。
ここで指示された単語リスト（レゴランド 評判悪い JA）は医療とは無関係に見えますが、「評判悪い＝読み手の期待と内容がズレたときに起こる」「JA＝略語の衝突」という“メタな教訓”として、PANという略語の危うさを説明するフックに転用できます。
つまり、PANは疾患としての難しさ以前に“用語としての難しさ”を持ち、略語の衝突が臨床安全の盲点になり得る、という視点です。
PANの独自視点と評判悪いの回避
医療現場でのPANの最大のリスクは、疾患そのものより「略語を読んだ瞬間に脳内で確定してしまう」ことです。https://www.vas-mhlw.org/kaisetsu-iryo/2-1/
PANは、結節性多発動脈炎の略として確かに有名ですが、領域横断の病院では別のPAN（例：手術記録の傍大動脈リンパ節など）も現れ得るため、略語だけでオーダや申し送りを理解すると事故に直結します。https://xn--o1qq22cjlllou16giuj.jp/archives/8758
この“略語の衝突”は、医療のJA（＝jargon/略語文化）の負の側面で、読み手が悪いのではなく、システムとして「誤解が起こる設計」になっていることが本質です。https://www.vas-mhlw.org/kaisetsu-iryo/2-1/
そこで、現場で実装しやすい「PANの確認フロー」を提案します（ヒヤリハット対策として使える）。
✅ PANを見たら最初にやること（媒体別）
・紹介状/退院サマリ：PANの後ろに英語（polyarteritis nodosaなど）が併記されているか、診断基準に沿う主要症候（発熱、体重減少、皮膚、神経、消化管など）が書かれているか確認。
・検査オーダ：血管造影（腎内小動脈瘤、狭窄・閉塞）や生検の予定・結果があるか、ANCA陰性の文脈か確認。
・手術記録/婦人科系記録：PANがリンパ節（傍大動脈）を指していないか、同一文書内にPEN/PLNなどリンパ節略語が並んでいないか確認。
✅ PAN（結節性多発動脈炎）を疑ったときの“次の一手”
・重症度の赤信号：腸管出血・梗塞や腎不全、心筋病変、中枢神経症状がある場合、重症例として免疫抑制強化（GC＋CY）を検討する流れが示されています。
・皮膚限局か：全身症状・臓器障害・異常造影が乏しい場合、皮膚動脈炎（皮膚型PAN）の可能性も含めて整理し、治療強度を“いきなり最大”にしない判断が必要です。
このように、PANで“評判悪い”事故を防ぐ鍵は、個人の知識量ではなく、誰でも同じ確認ができるチェックポイントを言語化して共有することです。
そして、疾患としてのPANは希少である一方、日本では患者数推定や疫学調査も進んでおり、院内教育では「まれだが致死的イベントに直結し得る」という位置づけで周知するのが現実的です。
論文としての背景理解（総説；PANの新しい病因理解や鑑別の視点の復習に有用）。
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10706353/
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