デュアン眼球後退症候群 と 診断 と 手術
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デュアン眼球後退症候群 の 症状:眼球後退 と 瞼裂狭小 と 頭位異常
デュアン眼球後退症候群(Duane retraction syndrome)は、眼球運動の異常に加えて、内転させようとした瞬間に「瞼裂が狭くなる」「眼球が後方へ引き込まれる」という所見が前面に出るのが特徴です。
眼球運動は「外側へ動かしにくい(外転制限)」が中心になりやすい一方で、「内側へ動かしにくい(内転制限)」を伴う例もあり、無理に内転させると上下へずれる(アップシュート/ダウンシュート)ことがあります。
正面視では内斜視が多いものの、正位や外斜視もあり、患者は両眼視を保つために顔を回して見る(頭位異常・フェイスターン)という適応行動をとることがあります。
医療従事者として重要なのは、斜視角そのものだけでなく「内転で瞼裂狭小が出るか」「正面視で複視・眼精疲労が出ていないか」「頭位異常が日常生活や整形外科的負担につながっていないか」を、診察室の数分で立体的に拾うことです。
デュアン眼球後退症候群 の 原因:外転神経 と 動眼神経 と 共収縮
本症の中核は、外直筋を支配する外転神経が先天的に十分発達しない(外転神経核の先天性無形成が原因とされる)ことと、それに伴って動眼神経の一部が外直筋を支配してしまう「異常支配」です。
この異常支配により、内転しようとしたときに本来協調しないはずの外直筋まで一緒に収縮してしまい(共収縮)、眼球が後方へ牽引され、瞼裂狭小と眼球後退が表面化します。
日本弱視斜視学会の解説でも、外転神経が外直筋をコントロールできず、動眼神経が外直筋を支配することで起こる特殊な眼球運動異常と整理されています。
この病態理解は、患者説明で「なぜ目が引っ込むのか」「なぜ横を向きにくいのか」を短く説明できる武器になり、治療目標(手術で神経支配は直せない)を最初から共有するためにも不可欠です。
デュアン眼球後退症候群 の 診断:I 型 II 型 III 型 と 眼窩画像
診断は、眼球運動障害に加えて、内転時の瞼裂狭小・眼球後退が確認できれば到達しやすいとされています。
臨床では眼球運動の特徴からI型(外転制限)、II型(内転制限)、III型(外転・内転ともに制限)に分類され、病型の見立てが手術設計や説明の前提になります。
また、眼窩画像診断が診断の助けになることもあるとされ、典型例から外れた眼球運動障害では「先天性らしさ」だけで決め打ちしない姿勢が安全です。
独自視点として、一般外来で見逃しやすいのは「患者の代償頭位が自然すぎて、診察室では“癖”に見える」ケースで、正面写真や家族の観察(いつも同じ方向へ顔を回しているか)を情報源として取り込むと、診断の精度が上がります。
デュアン眼球後退症候群 の 治療:経過観察 と 弱視 と 手術適応
治療は、正面視で斜視が目立たない場合は積極治療をせず経過観察とされ、逆に正面視で斜視が強い、顔回しが目立つといった場合に手術が検討されます。
真生会富山病院の解説では、他の斜視と同様にまず視力や立体視など「目の機能」が発達しているか確認し、正面視で斜視があると弱視リスクがあるため、弱視があれば治療すると整理されています。
ただし手術で神経支配を修正できるわけではないため、手術の目標は「完治」ではなく、頭位異常や正面視の斜視を目立ちにくくすることに置かれます。
手術は改善が見込める一方で、外眼筋の状態によって効果にばらつきがあり、思ったような結果にならない・斜視が悪化する・複数回手術が必要になることもあるため、適応の言語化(何をどこまで改善したいのか)が術前から重要です。
デュアン眼球後退症候群 の 手術:アップシュート と Y split 法 と 説明
アップシュート/ダウンシュートが美容的に問題となる場合、真生会富山病院の説明では外直筋のY split法のような特殊な斜視手術で改善を試みることがあるとされています。
ここでのポイントは、術式名を並べることよりも「どの症状に対して、どの機序を狙うのか」をチーム内で共有することで、術後評価(正面視、頭位、瞼裂狭小の変化、上下逸脱の目立ち)の軸が揃います。
患者説明では、①神経配線の問題なので“動きそのものの完全正常化”は難しい、②それでも日常の困りごと(頭位異常、見た目、正面視のずれ)を減らす余地がある、③結果には個人差がある、の3点を最初にセットで伝えると合意形成が速くなります。
意外と見落とされがちですが、術前の説明で「内転で瞼裂狭小が出る=眼瞼下垂ではない(見え方が似ても病態が違う)」を言語化しておくと、家族の不安(まぶたの病気では?)が減り、術後の評価項目も整理しやすくなります。
日本弱視斜視学会:症状・診断・治療の基本整理(Duane症候群の項)
真生会富山病院:病態(外転神経・動眼神経・共収縮)と手術検討の考え方、Y split法への言及
https://www.shinseikai.jp/department/eyecenter/disease/duane-syndrome.html