多発性後部色素上皮症と診断治療予後鑑別

多発性後部色素上皮症と診断

多発性後部色素上皮症：臨床で迷う点を先に整理

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まず結論：病変の本体はRPE単独ではない

古典名は「色素上皮症」ですが、近年は脈絡膜毛細血管板（choriocapillaris）の低灌流〜無灌流が起点となる炎症性脈絡膜血管障害として理解すると診療の意思決定が揃います。

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画像の要点：FA・ICGA・OCTを役割分担

FAの「蛍光の逆転現象」、ICGAの低蛍光、OCTの外網膜障害・SRDなどを組み合わせると、活動性と危険部位（中心窩）を短時間で判定できます。

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見逃しやすい地雷：神経症状と鑑別

一般に自然軽快が語られますが、中心窩病変や中枢神経血管炎など重篤例があり、「放置して良いAPMPPE」と決め打ちしない運用が重要です。

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多発性後部色素上皮症は、急性に両眼性（左右差あり）の視力低下、中心暗点、変視、光視症などで発症し、眼底では後極部を中心に黄白色の小板状（placoid）病変が多発します。

典型例では前眼部炎症は軽度〜なしのこともありますが、軽い前房炎症が併存しうるため、白点症候群（white dot syndromes）としての位置づけで全眼所見を拾う方が安全です。

「色素上皮症」という名称からRPE障害を主座に想像しがちですが、現在は脈絡膜毛細血管板の灌流障害（低灌流〜無灌流）が病態の出発点として説明されることが多く、臨床ではこの理解が画像の読み方と治療判断を直結させます。

フルオレセイン蛍光眼底造影（FA）では、病変が造影早期に低蛍光、後期に過蛍光へ移行する「蛍光の逆転現象」が有名で、診断の軸になります。

この早期低蛍光は脈絡膜毛細血管板レベルの充盈遅延・無灌流と整合し、後期過蛍光は外網膜〜RPEレベルの障害に伴う染色・漏出（透過亢進を含む）として理解すると整理しやすいです。

一方で、FA単独だと「病変範囲の見積もり」や「まだ眼底に見えない初期病変の拾い上げ」が不十分になり得るため、重症度評価にはICGAやOCTの併用が実務的です。

OCTでは急性期に外網膜の肥厚・高反射、楕円体帯（IS/OS）障害、病勢により漿液性網膜剥離（SRD）を示し、時間経過で外網膜欠損や萎縮へ進む像が報告されています。

OCTAは急性期の脈絡膜毛細血管板のdrop-out（信号低下）を非侵襲的に可視化でき、活動性モニタリングに有用ですが、病変全体の把握や精度の点でICGAがより価値が高いとされます。

実装面では「初診でOCT＋（可能なら）FA、重症例や範囲評価でICGA」を基本形にし、中心窩に近い病変のときは“短い間隔で再OCT”できる体制を作ると安全域が上がります。

教科書的に「自然軽快が多い」と説明される一方で、中心窩病変など視機能に直結する部位では、全身ステロイド投与が必要になり得るという報告があり、実臨床では“部位と経過で介入を決める”設計が重要です。

まとまった症例集では、中心窩病変群の多くで全身ステロイドが用いられ、未治療で両眼黄斑萎縮に至った例も提示されており、「待てば治る」と言い切らない姿勢が求められます。

また、ぶどう膜炎診療の枠組みでは、全身ステロイドは「視機能に重篤な障害を来す後眼部炎症」などを適応として位置づけられており、感染症スクリーニング等の投与前評価をセットで運用するのが基本です。

予後は病変の部位と重症度に依存し、中心窩を含む場合は視力低下が遷延したり、瘢痕・萎縮により不可逆成分が残るリスクが上がるため、初期の“中心窩巻き込み判定”が最重要ポイントになります。

さらに、まれですが中枢神経系の血管炎（cerebral vasculitis）が合併し得るため、頭痛、局所神経症状、意識変容などがある場合は、眼科疾患として閉じずにMRI/MRA等の評価を検討する必要があります。

独自視点として、初診時から「視力」だけでなく、中心暗点の自覚に対応する機能評価（視野、必要なら微小視野・マイクロペリメトリー）を組み込むと、画像の改善と患者の“見え方”の乖離を拾いやすく、治療強度や復職判断の説明が格段にしやすくなります。

神経症状がある場合の合併症評価（中枢神経血管炎）に触れている（英語だが病態理解に有用）

全身ステロイドの適応・投与前評価（感染症スクリーニング等）を含む、国内学会ガイドライン（全身治療パートが実務的）